Kvantitativ måling af ernæringssubstratudnyttelse hos patienter med amyotrofisk lateral sklerose (ALS)

Undersøgelsesgrupper vil omfatte ALS-patienter med og uden respirationssvigt vurderet ud fra deres FVC og brug af enten non-invasiv eller invasiv ventilation sammen med normale kontroller. For alle patienter vil ernæringsstatus blive vurderet ved måling af vægt og bestemmelse af Urinurea Nitrogen (via 24-timers urinprøve), albumin og præ-albumin niveauer og spørgsmål vedrørende nylige vægtændringer. For ALS-patienter vil der desuden blive indsamlet kliniske data vedrørende patientens alder, sygdomsvarighed, debutsted sammen med ALS-FRS (Amyotrophic Lateral Sclerosis Functional Rating Scale) og lungefunktionstest. Hvis disse data allerede er tilgængelige fra diagrammet, da de almindeligvis udføres under rutinemæssig behandling, vil dataene blive hentet fra patientskemaet.

5cc blod vil blive opnået til måling af serumalbumin, præ-albumin og TNF-α. Antigen TNF-α, bioaktiv TNF-α og receptorserum sTNF-RI og TNF-RII vil blive målt ved hjælp af standard ELISA-kits og cytolytiske assays.

Respiratoriske kvotienter (RQ'er) vil blive målt ved hjælp af en metabolisk vogn hos både kontroller og ALS-patienter. Først vil patientens VCO2 og VO2 blive målt - efterhånden som patienten trækker vejret ind i en maske forbundet til maskinen.- RQ vil blive beregnet ved hjælp af Lavoisier og Laplaces ligning: RQ = VCO2/VO2.

Dette er dog ikke en nøjagtig fremstilling, fordi den kun betragter fedtstoffer og kulhydrater som kilderne til disse gasser. En korrigeret Non-Protein RQ (NPRQ) RQ vil blive beregnet ved hjælp af en 24 timers urinprøve og måling af Urinary Urea Nitrogen (24 timer UUN). Dette fortæller os mængden af ​​protein, der oxideres pr. 24 timer. Ved at anvende princippet om, at et gram kvælstof i urinen repræsenterer forbrændingen af ​​en mængde protein, der kræver 5,925 L ilt og producerer 4,75 L carbondioxid, vil mængden af ​​ilt og carbondioxid, der er forbundet med proteinmetabolisme, blive beregnet. Denne beregnede VO2 og VCO2 vil derefter blive trukket fra totalerne målt ved hjælp af den metaboliske vogn, og den korrigerede Non-Protein RQ vil blive beregnet.

Den korrigerede respiratoriske kvotient vil derefter blive brugt til at beregne mængden af ​​ernæringssubstratudnyttelse i patientpopulationen ved hjælp af tabel 7.2. Ikke-protein respiratorisk kvotient og den relative mængde kulhydrat og fedt oxideret og energi pr. liter ilt (bilag-I).v Mængden (gram) af kulhydrat og fedt brugt pr. hver NPRQ vil blive registreret.

Proteinets kataboliske hastighed (PCR) vil også blive beregnet ved hjælp af ligningen:

PCR=[24 timer UUN(g) + 4] x 6,25 (g/dag). De kliniske oplysninger sammen med testresultater vil blive samlet i et regneark, hvor patienter og kontroller afidentificeres. Dette regneark vil blive brugt til analysen.

Primære endepunkter er analysen af ​​ernæringssubstratudnyttelse med og uden respiratorisk kompromittering. Sekundære endepunkter inkluderer korrelationen af ​​i sammensætningen af ​​substratudnyttelsen mellem patienter, der bruger en ventilator og dem, der ikke gør det, de patienter med og uden et PEG-rør i hver gruppe, og korrelation af substratbrug med sygdomsstadiet som bedømt af ALSFRS-score, vægtændringer og sygdomsvarighed.

Dette er en engangstestprocedure, og patienten vil ikke blive bedt om at vende tilbage til endnu et besøg.