Medição quantitativa da utilização de substrato nutricional em pacientes com esclerose lateral amiotrófica (ELA)

Os grupos de estudo incluirão pacientes com ELA com e sem insuficiência respiratória, conforme julgado por sua CVF e uso de ventilação não invasiva ou invasiva, juntamente com controles normais. Para todos os pacientes, o estado nutricional será avaliado pela medição do peso e determinação do nitrogênio uréico urinário (através de amostra urinária de 24 horas), níveis de albumina e pré-albumina e perguntas sobre alterações recentes de peso. Além disso, para pacientes com ELA, serão coletados dados clínicos sobre a idade do paciente, duração da doença, local de início, juntamente com ALS-FRS (Escala Funcional de Esclerose Lateral Amiotrófica) e testes de função pulmonar. Se esses dados já estiverem disponíveis no prontuário, pois são comumente realizados durante os cuidados de rotina, os dados serão obtidos no prontuário do paciente.

Serão obtidos 5cc de sangue para dosagem de albumina sérica, pré-albumina e TNF-α. O TNF-α antigênico, o TNF-α bioativo e os receptores séricos sTNF-RI e TNF-RII serão medidos utilizando os kits de ELISA padrão e ensaios citolíticos.

Quocientes respiratórios (RQs) serão medidos usando um carrinho metabólico em ambos os controles e pacientes com ELA. Primeiro, o VCO2 e VO2 do paciente serão medidos - enquanto o paciente respira em uma máscara conectada à máquina.- O QR será calculado pela equação de Lavoisier e Laplace: QR = VCO2/VO2.

Essa, porém, não é uma representação precisa porque considera apenas gorduras e carboidratos como fontes desses gases. Um RQ não protéico corrigido (NPRQ) será calculado usando uma amostra de urina de 24 horas e medindo o nitrogênio ureico urinário (24 horas UUN). Isso nos diz a quantidade de proteína oxidada por 24 horas. Em seguida, aplicando o princípio de que um grama de nitrogênio urinário representa a combustão de uma quantidade de proteína que requer 5,925L de oxigênio e produz 4,75L de dióxido de carbono, será calculada a quantidade de oxigênio e dióxido de carbono associada ao metabolismo de proteínas. Este VO2 e VCO2 calculados serão então subtraídos dos totais medidos usando o carrinho metabólico e o QR não proteico corrigido será calculado.

O quociente respiratório corrigido será então usado para calcular a quantidade de substrato nutricional utilizado na população de pacientes usando a Tabela 7.2. Quociente respiratório não protéico e a quantidade relativa de carboidratos e gorduras oxidadas e energia por litro de oxigênio (Apêndice-I).v A quantidade (gramas) de carboidratos e gorduras utilizados por cada NPRQ será registrada.

A taxa catabólica de proteínas (PCR) também será calculada usando a equação:

PCR=[24h UUN(g) + 4] x 6,25 (g/dia). As informações clínicas juntamente com os resultados dos testes serão coletadas em uma planilha na qual pacientes e controles são desidentificados. Esta planilha será utilizada para a análise.

Os endpoints primários são a análise da utilização do substrato nutricional com e sem comprometimento respiratório. Os endpoints secundários incluem a correlação na composição da utilização do substrato entre os pacientes que usam um ventilador e aqueles que não usam, os pacientes com e sem tubo PEG em cada grupo e a correlação do uso do substrato com o estágio da doença, conforme julgado pelo Escore ALSFRS, alterações de peso e duração da doença.

Este é um procedimento de teste único e o paciente não será solicitado a retornar para outra consulta.