原発性胆汁性肝硬変（PBC）におけるウルソデオキシコール酸＋ブデソニド対ウルソデオキシコール酸単独

包含基準:

1. 署名済みのインフォームド コンセント
2. 18歳以上
3. -含める前に少なくとも6か月間のUDCA治療
4. PBCに対応した肝生検
5. -組み込み前の過去6か月以内に行われた肝生検

6. -次の基準の1つ以上に基づいて、疾患進行のリスクがあるPBC患者：

   • -PBCの診断以降の任意の時点で、血清アルカリホスファターゼが正常上限の3倍以上であり、ALTが正常上限の2倍以上である、または
   • 総ビリルビン ≥ 1.0 mg/dl (≥ 17 µmol/L) または
   • 中等度から重度の門脈周囲または中隔周囲リンパ球界面肝炎または
   • 肝硬変を伴わない多数の隔壁を伴う門脈周囲および門脈線維症（Ludwig III期）
7. 2型抗ミトコンドリア抗体 > 直接免疫蛍光による1:40
8. 出産の可能性のある女性は、ホルモン避妊、子宮内避妊器具（IUD）、二重避妊法（コンドームと殺精子剤の使用など）などの適切な避妊方法を適用する必要があり、パートナーは精管切除を受けており、被験者は一夫一婦制です関係。 治験責任医師は、被験者が治験に参加するのに十分な避妊をしているかどうかを判断する責任があります

除外基準:

1. 組織学的に証明された肝硬変
2. -陽性のB型またはC型肝炎の血清学
3. 陽性のHIV血清学
4. 原発性硬化性胆管炎
5. ウィルソン病
6. セリアック病（血液検査および/または組織学的検査を伴う食道胃十二指腸鏡検査）
7. α1-抗トリプシン欠乏症
8. ヘモクロマトーシス
9. -自己免疫性肝炎（AIH; 治療なしでAlvarezスコア> 15または治療で≥17で定義）;注: PBC/AIH 重複疾患、UDCA 単剤療法では不十分な治療が登録される場合があります
10. -含める前の過去3か月以内に次の薬物のいずれかによる治療：コルヒチン、コルチコステロイド、アザチオプリンまたはその他の免疫抑制薬（例： シクロスポリン、メトトレキサート)、クロラムブシル、D-ペニシラミン、フィブラート、または抗高脂血症薬
11. -ベースライン前の過去4週間以内のケトコナゾールまたは他のCYP3A阻害剤による治療;リファンピシン (最大 600 mg/日) は、ベースラインまでかゆみの治療に使用できます
12. 門脈圧亢進症の超音波または内視鏡的徴候
13. 腹水または腹水の病歴
14. 肝性脳症または肝性脳症の病歴
15. 総ビリルビン > 3.0 mg/dl (> 50 µmol/L)
16. アルブミン < 36 g/L
17. プロトロンビン比 < 70%
18. 血小板数 < 135.000/mm3
19. 骨密度測定で証明された骨粗鬆症
20. 真性糖尿病、空腹時の B-グルコース > 125 mg/dl と定義 (制御されている場合でも)
21. 高血圧、持続的に上昇した血圧 > 140/90 mmHg として定義
22. -患者の不遵守の疑い（36か月の研究期間を遵守することが困難であると疑われる）
23. 平均余命を大幅に短縮する重度の併存疾患
24. -研究薬または同様の化学構造または薬理学的プロファイルの薬物に対する既知の不寛容/過敏症/耐性
25. 既存または予定の妊娠または授乳中
26. -過去30日以内の別の臨床試験への参加、別の臨床試験への同時参加、またはこの試験への以前の参加