表皮指向性皮膚 T 細胞リンパ腫の診断のためのキラー免疫グロブリン様受容体転写物の発現 (KIR)

背景: 最も頻度の高い皮膚 T 細胞リンパ腫 (CTCL) は菌状息肉症とセザリー症候群です。 どちらも、セザリー症候群における血液の関与に関連する、皮膚における CD4+ T 細胞クローンの増殖によるものです。 菌状息肉症は臨床的に斑点または斑状皮膚炎として現れ、セザリー症候群は剥離性皮膚炎として現れます。 これらのリンパ腫の診断は、特に臨床的にも顕微鏡検査においても、多くの良性皮膚炎症状態が CTCL に似ている可能性があるため、現在の方法では困難です。 最近、KIR 受容体 CD158k が血液と皮膚の両方におけるセザリー症候群のマーカーであることが示されました。 私たちは、同じファミリーの他の受容体がこれらのリンパ腫の診断に役立つ可能性があると仮説を立てています。

研究の目的 : 1 つまたは複数の KIR 受容体のパネルが皮膚 T 細胞リンパ腫 (CTCL) と良性炎症性皮膚疾患の鑑別診断に役立つかどうかを判断すること。

被験者の選択：GFELC専門家グループ（「フランスグループ研究皮膚リンパ腫」）のメンバーである研究者のもとに現れた、CTCLの臨床的疑いのある剥離性皮膚炎または斑点／プラーク皮膚炎を有するすべての患者が登録される。

被験者数 : GFELC は、CTCL 180 名 (セザリー症候群 60 名、菌状息肉症 120 名) と炎症性疾患 370 名 (斑状皮膚炎 240 名、剥離性皮膚炎 130 名) を含む合計 550 名の患者を募集することができました。

対象期間: 患者は 2 年間対象となり、6 か月間追跡されます。 総学習期間は30ヶ月となります。

介入: 1) すべての患者に対する 3 mm パンチ皮膚生検 2) 剥離性皮膚炎患者に対する 10 ml の血液サンプル 方法: 初回および 6 か月後の追跡評価の後、患者は以下のグループのいずれかに分類されます。細胞リンパ腫グループ、および良性炎症性疾患グループ。 すべての既知の KIR 受容体の発現 (KIR2DL1 (CD158a)、KIR2DL2 (CD158b1)、KIR2DL3 (CD158b2)、KIR2DL4 (CD158d)、KIR2DL5 (CD158f)、KIR3DL1 (CD158e1)、KIR3DL2 (CD158k)、KIR2DS1 (CD158h)、KIR2 DS2 ( CD158j)、KIR2DS4 (CD158i)、KIR2DS5 (CD158g)、KIR3DS1 (CD158e2))は、すべての皮膚および血液サンプルにおける逆転写および定量的ポリメラーゼ連鎖反応を使用して盲検法で評価されます。 血液サンプルの場合、磁気ビーズを使用して選別された CD4+ T 細胞に対して分析が実行されます。

結果の尺度：主な結果の尺度は、CTCL と良性炎症性疾患の間の 1 つまたは複数の KIR 受容体のパネルの発現の差異となります。 副次的結果の尺度は、2 つのグループ間の 1 つまたは複数の KIR 受容体のパネルの定量的発現の差となります。