Expresión de transcritos de receptores similares a inmunoglobulinas asesinas para el diagnóstico de linfoma cutáneo epidermotrópico de células T (KIR)

Introducción: Los linfomas cutáneos de células T (LCCT) más frecuentes son la micosis fungoide y el síndrome de Sezary. Ambos se deben a la proliferación de un clon de células T CD4+ en la piel, asociado a una afectación sanguínea en el síndrome de Sezary. La micosis fungoide se presenta clínicamente como una dermatitis en parches o placas y el síndrome de Sézary como una dermatitis exfoliativa. El diagnóstico de estos linfomas es difícil usando los métodos actuales, especialmente porque numerosas condiciones inflamatorias dermatológicas benignas pueden simular CTCL tanto clínicamente como bajo examen microscópico. Recientemente, se ha demostrado que el receptor KIR CD158k es un marcador del síndrome de Sezary tanto en la sangre como en la piel. Nuestra hipótesis es que otros receptores de la misma familia pueden ayudar al diagnóstico de estos linfomas.

Objetivo del estudio: determinar si uno o un panel de receptores KIR(s) pueden ayudar en el diagnóstico diferencial entre el linfoma cutáneo de células T (LCCT) y las dermatosis inflamatorias benignas.

Selección de sujetos: se inscribirán todos los pacientes que se presenten a un investigador, miembro del grupo de expertos GFELC ("Grupo francés de estudio del linfoma cutáneo"), con una dermatitis exfoliativa o en parche/placa con sospecha clínica de CTCL.

Número de sujetos: el GFELC pudo reclutar un total de 550 pacientes, incluidos 180 CTCL (60 síndrome de Sezary y 120 micosis fungoide) y 370 enfermedades inflamatorias (240 dermatitis parche y 130 dermatitis exfoliativa).

Período de inclusión: los pacientes serán incluidos durante un período de 2 años y serán seguidos durante 6 meses. La duración total del estudio será de 30 meses.

Intervenciones: 1) Biopsia de piel con sacabocados de 3 mm para todos los pacientes 2) Muestra de sangre de 10 ml para pacientes con dermatitis exfoliativa Métodos: Después de las evaluaciones iniciales y de seguimiento a los 6 meses, los pacientes se clasificarán en uno de los siguientes grupos: grupo de linfoma de células y el grupo de enfermedad inflamatoria benigna. La expresión de todos los receptores KIR conocidos (KIR2DL1 (CD158a), KIR2DL2 (CD158b1), KIR2DL3 (CD158b2), KIR2DL4 (CD158d), KIR2DL5 (CD158f), KIR3DL1 (CD158e1), KIR3DL2 (CD158k), KIR2DS1 (CD158h), KIR2DS2 ( CD158j), KIR2DS4 (CD158i), KIR2DS5 (CD158g), KIR3DS1 (CD158e2)) se evaluarán mediante transcripción inversa y reacción en cadena de la polimerasa cuantitativa en todas las muestras de piel y sangre, de forma ciega. Para las muestras de sangre, los análisis se realizarán en células T CD4+ clasificadas mediante perlas magnéticas.

Medidas de resultado: La principal medida de resultado será la expresión diferencial de uno o un panel de receptor(es) KIR entre CTCL y enfermedades inflamatorias benignas. La medida de resultado secundaria será una expresión cuantitativa diferencial de uno o un panel de receptor(es) KIR(s) entre los dos grupos.