Killer Immunoglobuline-achtige Receptor Transcripten Expressie voor de diagnose van epidermotroop cutaan T-cellymfoom (KIR)

Achtergrond: De meest voorkomende cutane T-cellymfomen (CTCL) zijn mycosis fungoid en het syndroom van Sezary. Beide zijn het gevolg van de proliferatie van een CD4+ T-celkloon in de huid, geassocieerd met bloedbetrokkenheid bij het Sezary-syndroom. Mycosis fungoid presenteert zich klinisch als een dermatitis met plekken of plaques en het syndroom van Sezary als een exfoliatieve dermatitis. De diagnose van deze lymfomen is met de huidige methoden moeilijk, vooral omdat tal van goedaardige dermatologische ontstekingsaandoeningen CTCL zowel klinisch als onder microscopisch onderzoek kunnen nabootsen. Onlangs is aangetoond dat de KIR-receptor CD158k een marker is voor het Sezary-syndroom in zowel het bloed als de huid. We veronderstellen dat andere receptoren uit dezelfde familie kunnen helpen bij de diagnose van deze lymfomen.

Doel van de studie: bepalen of één of meerdere KIR(s)-receptoren kunnen helpen bij de differentiële diagnose tussen cutaan T-cellymfoom (CTCL) en goedaardige inflammatoire dermatosen.

Selectie van proefpersonen: alle patiënten die zich presenteren aan een onderzoeker, lid van de GFELC-expertgroep ("Franse Groepsstudie Cutaan Lymfoom"), met ofwel een exfoliatieve of patch/plaque dermatitis met een klinisch vermoeden van CTCL, zullen worden ingeschreven.

Aantal proefpersonen: In totaal konden 550 patiënten worden gerekruteerd door de GFELC, waaronder 180 CTCL (60 Sezary-syndroom en 120 mycosis fungoid) en 370 ontstekingsziekten (240 patchdermatitis en 130 exfoliatieve dermatitis).

Inclusieperiode : patiënten worden gedurende een periode van 2 jaar geïncludeerd en gedurende 6 maanden gevolgd. De totale studieduur is 30 maanden.

Interventies: 1) 3 mm punch huidbiopsie voor alle patiënten 2) 10 ml bloedmonster voor patiënten met exfoliatieve dermatitis Methoden: Na initiële en 6 maanden follow-up evaluaties, zullen patiënten worden ingedeeld in een van de volgende groepen: de cutane T- cellymfoomgroep en de goedaardige ontstekingsziektegroep. De expressie van alle bekende KIR-receptoren (KIR2DL1 (CD158a), KIR2DL2 (CD158b1), KIR2DL3 (CD158b2), KIR2DL4 (CD158d), KIR2DL5 (CD158f), KIR3DL1 (CD158e1), KIR3DL2 (CD158k), KIR2DS1 (CD158h), KIR2DS2 ( CD158j), KIR2DS4 (CD158i), KIR2DS5 (CD158g), KIR3DS1 (CD158e2)) zullen geblindeerd worden geëvalueerd met behulp van reverse transcriptie en kwantitatieve polymerasekettingreactie in alle huid- en bloedmonsters. Voor bloedmonsters zullen de analyses worden uitgevoerd op CD4+ T-cellen, gesorteerd met behulp van magnetische bolletjes.

Uitkomstmaten: De belangrijkste uitkomstmaat is de differentiële expressie van één of een panel van KIR(s)-receptor(en) tussen CTCL en goedaardige ontstekingsziekten. Secundaire uitkomstmaat is een differentiële kwantitatieve expressie van één of een panel van KIR(s)-receptor(en) tussen de twee groepen.