Экспрессия транскриптов киллерных иммуноглобулиноподобных рецепторов для диагностики эпидермотропной Т-клеточной лимфомы кожи (KIR)

Актуальность: Наиболее частыми кожными Т-клеточными лимфомами (КТКЛ) являются грибовидный микоз и синдром Сезари. И то, и другое связано с пролиферацией клона CD4+ T-клеток в коже, что связано с поражением крови при синдроме Сезари. Грибовидный микоз клинически проявляется пятнами или бляшками дерматита, а синдром Сезари – эксфолиативным дерматитом. Диагностика этих лимфом с помощью современных методов затруднена, особенно потому, что многочисленные доброкачественные дерматологические воспалительные состояния могут имитировать ТКЛК как клинически, так и при микроскопическом исследовании. Недавно было показано, что рецептор KIR CD158k является маркером синдрома Сезари как в крови, так и в коже. Мы предполагаем, что другие рецепторы из того же семейства могут помочь в диагностике этих лимфом.

Цель исследования: определить, может ли один или группа рецепторов KIR(s) помочь в дифференциальной диагностике между кожной Т-клеточной лимфомой (CTCL) и доброкачественными воспалительными дерматозами.

Выбор субъектов: будут включены все пациенты, поступающие к исследователю, члену группы экспертов GFELC («Французское групповое исследование кожной лимфомы»), с эксфолиативным или пятнисто-бляшечным дерматитом с клиническим подозрением на CTCL.

Количество субъектов: GFELC может набрать в общей сложности 550 пациентов, включая 180 CTCL (60 синдром Сезари и 120 грибовидных микозов) и 370 воспалительных заболеваний (240 пятнистых дерматитов и 130 эксфолиативных дерматитов).

Период включения: пациенты будут включены в течение 2 лет и будут наблюдаться в течение 6 месяцев. Общая продолжительность обучения составит 30 месяцев.

Вмешательства: 1) пункционная биопсия кожи 3 мм для всех пациентов 2) образец крови 10 мл для пациентов с эксфолиативным дерматитом группа клеточной лимфомы и группа доброкачественных воспалительных заболеваний. Экспрессия всех известных рецепторов KIR (KIR2DL1 (CD158a), KIR2DL2 (CD158b1), KIR2DL3 (CD158b2), KIR2DL4 (CD158d), KIR2DL5 (CD158f), KIR3DL1 (CD158e1), KIR3DL2 (CD158k), KIR2DS1 (CD158h), KIR2DS2 ( CD158j), KIR2DS4 (CD158i), KIR2DS5 (CD158g), KIR3DS1 (CD158e2)) будут оцениваться с использованием обратной транскрипции и количественной полимеразной цепной реакции во всех образцах кожи и крови слепым методом. Для образцов крови анализы будут проводиться на CD4+ Т-клетках, отсортированных с использованием магнитных шариков.

Критерии исхода: Основным критерием исхода будет дифференциальная экспрессия одного или группы рецепторов KIR между CTCL и доброкачественными воспалительными заболеваниями. Вторичной конечной мерой будет дифференциальное количественное выражение одного или группы рецепторов KIR между двумя группами.