Expression von Killer-Immunglobulin-ähnlichen Rezeptortranskripten für die Diagnose von epidermotropem kutanem T-Zell-Lymphom (KIR)

Hintergrund: Die häufigsten kutanen T-Zell-Lymphome (CTCL) sind Mycosis fungoid und Sezary-Syndrom. Beide sind auf die Proliferation eines CD4+-T-Zellklons in der Haut zurückzuführen, die mit einer Blutbeteiligung beim Sezary-Syndrom verbunden ist. Mycosis fungoid präsentiert sich klinisch als fleckige Dermatitis und das Sezary-Syndrom als exfoliative Dermatitis. Die Diagnose dieser Lymphome ist mit den derzeitigen Methoden schwierig, insbesondere weil zahlreiche gutartige dermatologische Entzündungszustände sowohl klinisch als auch bei mikroskopischer Untersuchung ein CTCL imitieren können. Kürzlich wurde gezeigt, dass der KIR-Rezeptor CD158k sowohl im Blut als auch in der Haut ein Marker für das Sezary-Syndrom ist. Wir nehmen an, dass andere Rezeptoren derselben Familie bei der Diagnose dieser Lymphome hilfreich sein könnten.

Ziel der Studie: Feststellung, ob einer oder mehrere KIR(s)-Rezeptor(en) bei der Differenzialdiagnose zwischen kutanem T-Zell-Lymphom (CTCL) und gutartigen entzündlichen Dermatosen hilfreich sein können.

Auswahl der Probanden: Alle Patienten, die sich bei einem Prüfer, Mitglied der GFELC-Expertengruppe („Französische Gruppenstudie zum kutanen Lymphom“), mit entweder einer exfoliativen oder einer Patch-/Plaque-Dermatitis mit klinischem Verdacht auf CTCL vorstellen, werden aufgenommen.

Anzahl der Probanden: Insgesamt konnten 550 Patienten von der GFELC rekrutiert werden, darunter 180 CTCL (60 Sezary-Syndrom und 120 Mycosis fungoid) und 370 entzündliche Erkrankungen (240 Patch-Dermatitis und 130 exfoliative Dermatitis).

Einschlusszeitraum: Die Patienten werden über einen Zeitraum von 2 Jahren aufgenommen und 6 Monate lang beobachtet. Die Gesamtstudiendauer beträgt 30 Monate.

Interventionen: 1) 3-mm-Stanzhautbiopsie für alle Patienten 2) 10 ml Blutprobe für Patienten mit exfoliativer Dermatitis Methoden: Nach der ersten und 6-monatigen Nachuntersuchung werden die Patienten in eine der folgenden Gruppen eingeteilt: die kutane T- Zelllymphom-Gruppe und die Gruppe der gutartigen entzündlichen Erkrankungen. Die Expression aller bekannten KIRs-Rezeptoren (KIR2DL1 (CD158a), KIR2DL2 (CD158b1), KIR2DL3 (CD158b2), KIR2DL4 (CD158d), KIR2DL5 (CD158f), KIR3DL1 (CD158e1), KIR3DL2 (CD158k), KIR2DS1 (CD158h), KIR2DS2 ( CD158j), KIR2DS4 (CD158i), KIR2DS5 (CD158g), KIR3DS1 (CD158e2)) werden anhand der reversen Transkription und der quantitativen Polymerasekettenreaktion in allen Haut- und Blutproben blind ausgewertet. Bei Blutproben werden die Analysen an mithilfe von Magnetkügelchen sortierten CD4+-T-Zellen durchgeführt.

Ergebnismaße: Das Hauptergebnismaß wird die unterschiedliche Expression eines oder mehrerer KIR(s)-Rezeptor(en) zwischen CTCL und gutartigen entzündlichen Erkrankungen sein. Das sekundäre Ergebnismaß wird eine unterschiedliche quantitative Expression eines oder mehrerer KIR(s)-Rezeptor(en) zwischen den beiden Gruppen sein.