Expression des transcriptions des récepteurs tueurs de type immunoglobuline pour le diagnostic du lymphome cutané épidermotrope à cellules T (KIR)

Contexte : Les lymphomes T cutanés (LCCT) les plus fréquents sont le mycosis fongoïde et le syndrome de Sézary. Les deux sont dus à la prolifération d'un clone de cellules T CD4+ dans la peau, associée à une atteinte sanguine dans le syndrome de Sézary. La mycose fongoïde se présente cliniquement comme une dermatite en plaques ou en plaques et le syndrome de Sézary comme une dermatite exfoliative. Le diagnostic de ces lymphomes est difficile avec les méthodes actuelles, notamment parce que de nombreuses affections dermatologiques inflammatoires bénignes peuvent mimer le CTCL aussi bien cliniquement qu'à l'examen microscopique. Récemment, le récepteur KIR CD158k s'est avéré être un marqueur du syndrome de Sézary dans le sang et la peau. Nous émettons l'hypothèse que d'autres récepteurs de la même famille pourraient aider au diagnostic de ces lymphomes.

Objectif de l'étude : déterminer si un ou un panel de récepteur(s) KIR peut aider au diagnostic différentiel entre le lymphome cutané à cellules T (CTCL) et les dermatoses inflammatoires bénignes.

Sélection des sujets : tous les patients se présentant à un investigateur, membre du groupe d'experts GFELC (« French Group Study Cutaneous Lymphoma »), avec soit une dermatite exfoliative, soit une dermatite en plaque/plaque avec une suspicion clinique de CTCL seront inclus.

Nombre de sujets : Au total, 550 patients ont pu être recrutés par le GFELC, dont 180 CTCL (60 syndrome de Sézary et 120 mycoses fongiques) et 370 maladies inflammatoires (240 dermatites en plaques et 130 dermatites exfoliatives).

Période d'inclusion : les patients seront inclus pendant une période de 2 ans et seront suivis pendant 6 mois. La durée totale de l'étude sera de 30 mois.

Interventions : 1) biopsie cutanée à l'emporte-pièce de 3 mm pour tous les patients 2) prélèvement sanguin de 10 ml pour les patients atteints de dermatite exfoliative le groupe des lymphomes cellulaires et le groupe des maladies inflammatoires bénignes. L'expression de tous les récepteurs KIR connus (KIR2DL1 (CD158a), KIR2DL2 (CD158b1), KIR2DL3 (CD158b2), KIR2DL4 (CD158d), KIR2DL5 (CD158f), KIR3DL1 (CD158e1), KIR3DL2 (CD158k), KIR2DS1 (CD158h), KIR2DS2 ( CD158j), KIR2DS4 (CD158i), KIR2DS5 (CD158g), KIR3DS1 (CD158e2)) seront évalués à l'aide de la transcription inverse et de la réaction en chaîne par polymérase quantitative dans tous les échantillons de peau et de sang, en aveugle. Pour les prélèvements sanguins, les analyses seront réalisées sur des lymphocytes T CD4+ triés à l'aide de billes magnétiques.

Critères de jugement : Le principal critère de jugement sera l'expression différentielle d'un ou d'un panel de récepteur(s) KIR entre le CTCL et les maladies inflammatoires bénignes. La mesure de résultat secondaire sera une expression quantitative différentielle d'un ou d'un panel de récepteurs KIR (s) entre les deux groupes.