표피성 피부 T 세포 림프종 진단을 위한 킬러 면역글로불린 유사 수용체 전사체 발현 (KIR)

배경 : 가장 흔한 피부 T 세포 림프종(CTCL)은 균상 식육종과 세자리 증후군이다. 둘 다 세자리 증후군의 혈액 관련과 관련된 피부의 CD4+ T 세포 클론의 증식 때문입니다. 균상 식육종은 임상적으로 패치 또는 플라크 피부염으로, 세자리 증후군은 박리성 피부염으로 나타납니다. 이러한 림프종의 진단은 특히 수많은 양성 피부 염증 상태가 임상적으로나 현미경 검사에서 CTCL과 유사할 수 있기 때문에 현재의 방법을 사용하는 것은 어렵습니다. 최근 KIR 수용체 CD158k는 혈액과 피부 모두에서 세자리 증후군의 마커인 것으로 나타났습니다. 우리는 같은 계열의 다른 수용체가 이러한 림프종의 진단에 도움이 될 수 있다고 가정합니다.

연구 목적: KIR(s) 수용체 중 하나 또는 패널이 피부 T 세포 림프종(CTCL)과 양성 염증성 피부병 사이의 감별 진단에 도움이 될 수 있는지 확인합니다.

피험자 선택: 임상적으로 CTCL이 의심되는 박리성 피부염 또는 패치/플라크 피부염이 있는 GFELC 전문가 그룹("프랑스 그룹 연구 피부 림프종")의 구성원인 조사자에게 제출한 모든 환자가 등록됩니다.

피험자 수 : CTCL 180명(세자리 증후군 60명, 균상 식육종 120명), 염증성 질환 370명(반상 피부염 240명, 박리성 피부염 130명) 등 총 550명의 환자를 모집할 수 있었다.

포함 기간: 환자는 2년 동안 포함되며 6개월 동안 추적됩니다. 총 학습 기간은 30개월입니다.

중재: 1) 모든 환자에 대한 3 mm 펀치 피부 생검 2) 박리성 피부염 환자에 대한 10 ml 혈액 샘플 방법: 초기 및 6개월 추적 평가 후, 환자는 다음 그룹 중 하나로 분류됩니다: 피부 T- 세포 림프종 그룹 및 양성 염증성 질환 그룹. 모든 알려진 KIRs 수용체(KIR2DL1(CD158a), KIR2DL2(CD158b1), KIR2DL3(CD158b2), KIR2DL4(CD158d), KIR2DL5(CD158f), KIR3DL1(CD158e1), KIR3DL2(CD158k), KIR2DS1(CD158h), KIR2DS의 발현 2( CD158j), KIR2DS4(CD158i), KIR2DS5(CD158g), KIR3DS1(CD158e2))은 맹검 방식으로 모든 피부 및 혈액 샘플에서 역전사 및 정량적 폴리머라제 연쇄 반응을 사용하여 평가됩니다. 혈액 샘플의 경우 자기 비드를 사용하여 분류된 CD4+ T 세포에서 분석이 수행됩니다.

결과 측정: 주요 결과 측정은 CTCL과 양성 염증성 질환 간의 KIR(s) 수용체 중 하나 또는 패널의 차등적 발현입니다. 2차 결과 측정은 두 그룹 간의 KIR(들) 수용체(들) 중 하나 또는 패널의 차등 정량적 표현이 될 것입니다.