Expressão de transcrições de receptores semelhantes a imunoglobulinas assassinas para o diagnóstico de linfoma cutâneo epidermotrópico de células T (KIR)

Introdução: Os linfomas cutâneos de células T (LCCT) mais frequentes são as micoses fungoides e a síndrome de Sezary. Ambos se devem à proliferação de um clone de células T CD4+ na pele, associado a um envolvimento sanguíneo na síndrome de Sezary. A micose fungoide apresenta-se clinicamente como uma dermatite em placas ou manchas e a síndrome de Sezary como uma dermatite esfoliativa. O diagnóstico desses linfomas é difícil pelos métodos atuais, especialmente porque inúmeras condições inflamatórias dermatológicas benignas podem mimetizar o LCCT tanto clinicamente quanto ao exame microscópico. Recentemente, o receptor KIR CD158k demonstrou ser um marcador para a síndrome de Sezary tanto no sangue quanto na pele. Nossa hipótese é que outros receptores da mesma família possam auxiliar no diagnóstico desses linfomas.

Objetivo do estudo: determinar se um ou um painel de receptor(es) KIR(s) pode(m) ajudar no diagnóstico diferencial entre linfoma cutâneo de células T (CTCL) e dermatoses inflamatórias benignas.

Seleção de indivíduos: todos os pacientes que se apresentarem a um investigador, membro do grupo de especialistas GFELC ("French Group Study Cutaneous Lymphoma"), com dermatite esfoliativa ou em placa/placa com suspeita clínica de CTCL serão incluídos.

Número de indivíduos: Um total de 550 pacientes pode ser recrutado pelo GFELC, incluindo 180 CTCL (60 síndrome de Sezary e 120 micose fungóide) e 370 doenças inflamatórias (240 dermatites e 130 dermatites esfoliativas).

Período de inclusão: os pacientes serão incluídos durante um período de 2 anos e serão acompanhados durante 6 meses. A duração total do estudo será de 30 meses.

Intervenções: 1) biópsia de pele com punção de 3 mm para todos os pacientes 2) amostra de sangue de 10 ml para pacientes com dermatite esfoliativa Métodos: Após avaliações iniciais e de acompanhamento de 6 meses, os pacientes serão classificados em um dos seguintes grupos: T cutâneo grupo de linfoma celular e o grupo de doenças inflamatórias benignas. A expressão de todos os receptores KIRs conhecidos (KIR2DL1 (CD158a), KIR2DL2 (CD158b1), KIR2DL3 (CD158b2), KIR2DL4 (CD158d), KIR2DL5 (CD158f), KIR3DL1 (CD158e1), KIR3DL2 (CD158k), KIR2DS1 (CD158h), KIR2DS2 ( CD158j), KIR2DS4 (CD158i), KIR2DS5 (CD158g), KIR3DS1 (CD158e2)) serão avaliados por transcrição reversa e reação em cadeia da polimerase quantitativa em todas as amostras de pele e sangue, de forma cega. Para as amostras de sangue, as análises serão realizadas em células T CD4+ selecionadas usando esferas magnéticas.

Medidas de resultado: A principal medida de resultado será a expressão diferencial de um ou um painel de receptor(es) KIR entre CTCL e doenças inflamatórias benignas. A medida de resultado secundário será uma expressão quantitativa diferencial de um ou um painel de receptor(es) KIR(s) entre os dois grupos.