Espressione dei trascritti del recettore simile all'immunoglobulina killer per la diagnosi del linfoma a cellule T cutaneo epidermotropico (KIR)

Informazioni generali: i linfomi cutanei a cellule T (CTCL) più frequenti sono la micosi fungoide e la sindrome di Sezary. Entrambi sono dovuti alla proliferazione di un clone di cellule T CD4+ nella pelle, associata a un coinvolgimento del sangue nella sindrome di Sezary. La micosi fungoide si presenta clinicamente come dermatite a chiazze o placche e la sindrome di Sezary come dermatite esfoliativa. La diagnosi di questi linfomi è difficile utilizzando i metodi attuali, soprattutto perché numerose condizioni infiammatorie dermatologiche benigne possono imitare il CTCL sia clinicamente che all'esame microscopico. Recentemente, il recettore KIR CD158k ha dimostrato di essere un marker per la sindrome di Sezary sia nel sangue che nella pelle. Ipotizziamo che altri recettori della stessa famiglia possano aiutare nella diagnosi di questi linfomi.

Scopo dello studio: determinare se uno o un pannello di recettori KIR(s) può aiutare per la diagnosi differenziale tra linfoma cutaneo a cellule T (CTCL) e dermatosi infiammatorie benigne.

Selezione dei soggetti: saranno arruolati tutti i pazienti che si presenteranno a uno sperimentatore, membro del gruppo di esperti GFELC ("French Group Study Cutaneous Lymphoma"), con dermatite esfoliativa o a chiazze/placche con sospetto clinico di CTCL.

Numero di soggetti: il GFELC ha potuto reclutare un totale di 550 pazienti, di cui 180 CTCL (60 sindrome di Sezary e 120 micosi fungoide) e 370 malattie infiammatorie (240 dermatite a chiazze e 130 dermatite esfoliativa).

Periodo di inclusione: i pazienti saranno inclusi per un periodo di 2 anni e seguiti per 6 mesi. La durata totale dello studio sarà di 30 mesi.

Interventi: 1) biopsia cutanea da 3 mm per tutti i pazienti 2) campione di sangue da 10 ml per i pazienti con dermatite esfoliativa Metodi: dopo le valutazioni iniziali e di follow-up a 6 mesi, i pazienti saranno classificati in uno dei seguenti gruppi: il T-cutaneo gruppo di linfomi cellulari e gruppo di malattie infiammatorie benigne. L'espressione di tutti i recettori KIR noti (KIR2DL1 (CD158a), KIR2DL2 (CD158b1), KIR2DL3 (CD158b2), KIR2DL4 (CD158d), KIR2DL5 (CD158f), KIR3DL1 (CD158e1), KIR3DL2 (CD158k), KIR2DS1 (CD158h), KIR2DS2 ( CD158j), KIR2DS4 (CD158i), KIR2DS5 (CD158g), KIR3DS1 (CD158e2)) saranno valutati utilizzando la trascrizione inversa e la reazione a catena della polimerasi quantitativa in tutti i campioni di pelle e sangue, in cieco. Per i campioni di sangue, le analisi saranno eseguite su linfociti T CD4+ selezionati mediante biglie magnetiche.

Misure di esito: la principale misura di esito sarà l'espressione differenziale di uno o di un gruppo di recettori KIR(s) tra CTCL e malattie infiammatorie benigne. La misura dell'esito secondario sarà un'espressione quantitativa differenziale di uno o un pannello di recettori KIR(s) tra i due gruppi.