Exprese zabíječských imunoglobulinových receptorových transkriptů pro diagnostiku epidermotropního kožního T buněčného lymfomu (KIR)

Východiska: Nejčastějšími kožními T-buněčnými lymfomy (CTCL) jsou mykóza a Sezaryho syndrom. Obojí je způsobeno proliferací klonu CD4+ T-buněk v kůži, spojené s krevním postižením Sezaryho syndromu. Mykóza se klinicky projevuje jako skvrnitá nebo plaková dermatitida a Sezaryho syndrom jako exfoliativní dermatitida. Diagnostika těchto lymfomů je pomocí současných metod obtížná, zejména proto, že četné benigní dermatologické záněty mohou klinicky i mikroskopicky napodobovat CTCL. Nedávno se ukázalo, že KIR receptor CD158k je markerem Sezaryho syndromu jak v krvi, tak v kůži. Předpokládáme, že další receptory ze stejné rodiny mohou pomoci při diagnostice těchto lymfomů.

Cíl studie: zjistit, zda jeden nebo panel KIR receptorů (receptorů) může pomoci pro diferenciální diagnostiku mezi kožním T-buněčným lymfomem (CTCL) a benigními zánětlivými dermatózami.

Výběr subjektů: budou zařazeni všichni pacienti, kteří se dostaví ke zkoušejícímu, členu skupiny odborníků GFELC („French Group Study Cutaneous Lymphoma“), buď s exfoliativní nebo náplastovou/plakovou dermatitidou s klinickým podezřením na CTCL.

Počet subjektů: Celkem 550 pacientů mohlo být přijato do GFELC, včetně 180 CTCL (60 Sezaryho syndrom a 120 mykózních fungoidů) a 370 zánětlivých onemocnění (240 náplastových dermatitid a 130 exfoliativní dermatitidy).

Období zařazení: pacienti budou zařazeni po dobu 2 let a budou sledováni po dobu 6 měsíců. Celková délka studia bude 30 měsíců.

Intervence: 1) 3 mm biopsie kůže u všech pacientů 2) 10 ml krevní vzorek u pacientů s exfoliativní dermatitidou Metody: Po úvodním a 6měsíčním následném hodnocení budou pacienti klasifikováni do jedné z následujících skupin: kožní T- skupina buněčných lymfomů a skupina benigních zánětlivých onemocnění. Exprese všech známých KIRs receptorů (KIR2DL1 (CD158a), KIR2DL2 (CD158b1), KIR2DL3 (CD158b2), KIR2DL4 (CD158d), KIR2DL5 (CD158f), KIR3DL1 (CD158el), KIR3DL2), (CD12158k), KIR2158k CD158j), KIR2DS4 (CD158i), KIR2DS5 (CD158g), KIR3DS1 (CD158e2)) budou hodnoceny za použití reverzní transkripce a kvantitativní polymerázové řetězové reakce ve všech vzorcích kůže a krve zaslepeným způsobem. U vzorků krve budou analýzy provedeny na CD4+ T-buňkách tříděných pomocí magnetických kuliček.

Měření výsledku: Hlavním měřítkem výsledku bude rozdílná exprese jednoho nebo panelu receptoru(ů) KIR mezi CTCL a benigními zánětlivými onemocněními. Sekundárním výsledným měřením bude rozdílná kvantitativní exprese jednoho nebo panelu KIR receptorů (receptorů) mezi těmito dvěma skupinami.