サルコイドーシスにおける抗マイコバクテリア療法の試み (CLEAR)

包含基準:

1. -ATS / ERS ​​/ WASOGステートメントで定義されているサルコイドーシスの患者 サルコイドーシスと一致する臨床症状、生検で肉芽腫が見つかり、結核などの肉芽腫の原因の代替手段がないことで定義されている
2. -患者は、慢性治療（コルチコステロイド、メトトレキサート（最大10mg /週）、アザチオプリン、ヒドロキシクロロキン、シクロホスファミド、ミノサイクリン、ドキシサイクリンおよびクロロキン）の有無にかかわらず、慢性皮膚病変を持っている必要があります。研究を開始します。

3. -被験者は、サルコイドーシス活動と重症度指数の評価スコアが少なくとも4で、6か月以上皮膚サルコイドーシスの診断を受けています。診断は、次のいずれかで行うことができます。

   • サルコイドーシスに特徴的な皮膚病変と、マイコバクテリア、真菌、または悪性腫瘍の証拠のない肉芽腫を示す生検。
   • 肉芽腫を示さない生検であるが、患者には特徴的な皮膚病変があり、サルコイドーシスを示唆する臨床的特徴の病歴がある（以前の生検では非乾酪性肉芽腫、両側の肺門腺腫、結節性紅斑、ブドウ膜炎、ACE 値の上昇、BAL リンパ球増多症（CD4:CD8>3.5 )、 ガリウムスキャンのパンダ/ラムダ記号)

   • 受け入れられている臨床的バリアントには、以下が含まれますが、必ずしもこれらに限定されません。

     • ループス・ペルニオ
     • 結節性
     • 皮下
     • 環状
     • アンギオラポイド
     • プラーク
     • 人気のある
     • 苔癬
     • 乾癬様

   • この研究の目的のために、「中等度から重度の皮膚サルコイドーシス」は、次の特徴のいずれかを伴うサルコイド皮膚病変の存在として定義されます。

     • 少なくとも 5 つの容易に確認できる顔面病変、または
     • > 3% BSA、または
     • 機能障害を与える疾患（例： 鼻または視野の閉塞)、または
     • かゆみおよび/または痛みの重大な症状を与える疾患。

4. 女性の場合、被験者は出産の可能性がなく、少なくとも1年間閉経後または外科的に無菌（両側卵管結紮、両側卵巣摘出術、または子宮摘出術）と定義されているか、または以下の避妊方法のいずれかを使用しています。研究および研究完了後 90 日:

   • コンドーム、スポンジ、フォーム、ゼリー、横隔膜、または子宮内器具
   • 治験薬投与前の3ヶ月間の避妊薬（経口または非経口）
   • 精管切除された唯一のパートナー
   • -出産の可能性のある女性は、スクリーニング訪問時に血清妊娠検査が陰性でなければなりません。

除外基準:

1. 同意がない/同意を得ることができない。
2. 年齢は18歳未満。
3. 生検や採血ができない。
4. CPK、ALTまたはASTが正常値の上限の5倍を超える（ULN）
5. 妊娠中または授乳中。
6. -リファンピンによって代謝される薬物の現在の使用（付録を参照）。
7. マクロライド、キノロンまたはリファマイシンに対するアレルギー。
8. 色の区別によって定義される視覚障害。
9. QT延長症候群の家族歴または個人歴。
10. 投与前30日以内に他の介入治験薬を投与された患者
11. -研究登録前の過去28日以内の治験薬の使用。
12. -被験者は感染症で入院したか、ベースライン前の過去2か月以内にIV抗生物質を受け取りました。
13. -被験者はいつでも結核の病歴がある、または過去6か月以内に活動性結核の人と密接に接触した、またはベースラインから30日以内に入院またはIV抗生物質、IV抗レトロウイルス薬、またはIV抗真菌薬による治療を必要とする持続的または活動的な感染症、または経口ベースラインから14日以内に、感染を治療する目的で抗生物質、抗ウイルス薬、または抗真菌薬。
14. -サルコイドーシスの評価を妨げる可能性のあるスクリーニング中の他の活動的な皮膚疾患または皮膚感染の証拠。
15. -被験者は、スクリーニング時に全身性抗生物質を必要とする活動的な感染症を患っています
16. -被験者には、リステリア症、治療済みまたは未治療の結核、結核患者への曝露の病歴があります。

17. -被験者は、評価を研究するのに適していないサルコイドーシスのバリアントを持っていますが、次のような慢性硬化病変はありません。

    • 結節性紅斑に関連する急性の「良性」サルコイド
    • 急性虹彩炎
    • 魚鱗癬型サルコイドーシス
    • 低色素性または高色素性黄斑サルコイドーシス
    • 潰瘍性サルコイドーシス
    • 紅皮症
    • 脱毛症
18. -そうでなければ、研究者の意見に参加するのに適していない患者