Utprøving av antimykobakteriell terapi ved sarkoidose (CLEAR)

Inklusjonskriterier:

1. Pasienter med sarkoidose som definert av ATS/ERS/WASOG-erklæringen om sarkoidose som definert av den kliniske presentasjonen i samsvar med sarkoidose, biopsifunnende granulomer, og ingen alternativ for årsaken til granulomene, som tuberkulose
2. Pasienter må ha kroniske hudlesjoner med eller uten å ta kronisk terapi (kortikosteroider, metotreksat (maks. 10 mg/uke), azatioprin, hydroksyklorokin, cyklofosfamid, minocyklin, doksycyklin og klorokin), der dosen ikke har blitt endret tidligere i løpet av de 2 månedene. å starte studiet.

3. Personen har diagnosen kutan sarkoidose i mer enn 6 måneder med en vurderingsscore for sarkoidoseaktivitet og alvorlighetsgrad på minst 4. Diagnosen kan stilles ved enten:

   • Hudlesjoner som er karakteristiske for sarkoidose og en biopsi som viser granulomer uten tegn på mykobakterier, sopp eller malignitet.
   • En biopsi som ikke viser granulomer, men pasienten har karakteristiske hudlesjoner og historie med kliniske trekk som tyder på sarkoidose (tidligere biopsi som avslører noncaseating granulom, bilateral hilar adenopati, erythema nodosum, uveitt, forhøyet ACE-nivå, BAL-lymfocytose (CD4:CD8>35). ), panda/lambda-tegn på galliumskanning)

   • Aksepterte kliniske varianter inkluderer, men er ikke nødvendigvis begrenset til følgende:

     • lupus pernio
     • nodulær
     • subkutan
     • ringformet
     • angiolupoid
     • plakett
     • papulær
     • lichenoid
     • psoriasisform

   • For formålet med denne studien er "moderat til alvorlig kutan sarkoidose" definert som tilstedeværelsen av sarkoidale hudlesjoner med noen av følgende egenskaper:

     • Minst 5 lett synlige ansiktslesjoner, eller
     • Sykdom som involverer > 3 % BSA, eller
     • Sykdom som gir funksjonssvikt (f. nese- eller synsfeltobstruksjon), eller
     • Sykdom som gir betydelige symptomer på kløe og/eller smerte.

4. Hvis kvinnen er en kvinne, er personen enten ikke i fertil alder, definert som postmenopausal i minst 1 år eller kirurgisk steril (bilateral tubal ligering, bilateral ooforektomi eller hysterektomi), eller bruker en av følgende prevensjonsmetoder i løpet av varigheten av studie og 90 dager etter fullført studie:

   • kondomer, svamp, skum, gelé, membran eller intrauterin enhet
   • prevensjonsmidler (orale eller parenterale) i tre måneder før studiemedikamentadministrasjon
   • en vasektomisert enepartner
   • Kvinner i fertil alder må ha en negativ serumgraviditetstest ved screeningbesøk.

Ekskluderingskriterier:

1. Ingen samtykke/manglende evne til å innhente samtykke.
2. Alder under 18 år.
3. Manglende evne til å ta biopsi eller ta blod.
4. CPK, ALAT eller AST >5 ganger øvre normalgrense (ULN)
5. Graviditet eller amming.
6. Nåværende bruk av medisiner metabolisert av rifampin (se vedlegg).
7. Allergi mot makrolider, kinoloner eller rifamyciner.
8. Synshemming som definert ved å differensiere farger.
9. Familie eller personlig historie med lange QT-syndromer.
10. Pasienter som får et annet intervensjonsstudie innen 30 dager før dosering
11. Bruk av undersøkelsesmedisiner innen de siste 28 dagene før studieregistrering.
12. Pasienten har vært innlagt på sykehus for infeksjon eller mottatt IV-antibiotika i løpet av de siste 2 månedene før baseline.
13. Personen har en historie med tuberkulose når som helst eller nær kontakt med en person med aktiv tuberkulose i løpet av de siste 6 månedene, eller vedvarende eller aktive infeksjoner som krever sykehusinnleggelse eller behandling med IV antibiotika, IV antiretrovirale midler eller IV antifungale midler innen 30 dager etter baseline, ELLER oral antibiotika, antivirale midler eller soppdrepende midler for å behandle infeksjon, innen 14 dager etter baseline.
14. Bevis på andre aktive hudsykdommer eller hudinfeksjoner under screening som kan forstyrre evalueringen av sarkoidose.
15. Personen har en aktiv infeksjon som krever systemisk antibiotika ved screening
16. Personen har en historie med listeriose, behandlet eller ubehandlet tuberkulose, eksponering for individer med tuberkulose.

17. Forsøkspersonen har en variant av sarkoidose som ikke er egnet for studieevaluering, i fravær av kroniske indurerte lesjoner, for eksempel:

    • Akutt, "godartet" sarkoid assosiert med erythema nodosum
    • Akutt iritt
    • Ikthyosiform sarkoidose
    • Hypo- eller hyperpigmentert makulær sarkoidose
    • Ulcerøs sarkoidose
    • Erytrodermi
    • Alopecia
18. Pasienter som ellers er uegnet for deltakelse etter utrederens oppfatning