シュニッツラー症候群におけるイラリス（カナキヌマブ）

シュニッツラー症候群:

シュニッツラー症候群は、間欠的な発熱、関節痛または関節炎または骨の痛みを伴う、慢性蕁麻疹発疹および単クローン性免疫グロブリン血症を特徴とするまれな身体障害性自己炎症性症候群です。 診断基準が確立されています。 この病気は自然に寛解することはありません。 標準治療はありませんが、治療オプション、特に抗インターロイキン-1 療法の有望な開発が行われています。 内因性インターロイキン 1 受容体拮抗薬の合成類似体であるアナキンラは、シュニッツラー症候群の 24 人の患者に急速な臨床的寛解をもたらしました。 ただし、寛解を維持するには、毎日の継続的な投与 (100 mg sc) が必要です。 モノクローナルタンパク質のレベルは低下しません。 アナキンラの副作用には、痛みを伴う注射部位反応および好中球減少症が含まれます。

インターロイキン-1 と自己炎症性疾患:

インターロイキン-1 は、感染および組織損傷に対する局所および全身反応を媒介する重要な炎症誘発性サイトカインとして、発熱、痛みの増感、骨および軟骨の破壊、急性期の炎症反応など、さまざまな反応を引き起こす可能性があります。 いわゆる自己炎症性疾患は、インターロイキン-1 によって完全に媒介されます。インターロイキン 1 活性を低下させると、迅速かつ持続的な寛解がもたらされます。 自己炎症性疾患には、家族性地中海熱、成人および若年スティル病、過IG D症候群、ベーチェット症候群、クリオポリン関連周期症候群（CAPS）、インターロイキン-1受容体拮抗薬（DIRA）の欠乏などの比較的まれな疾患が含まれます。シュニッツラー症候群。 痛風や 2 型糖尿病などの一般的な状態も、自己炎症性疾患である可能性があります。

カナキヌマブ:

Canakinumab (Ilaris、Novartis Pharma) は、完全ヒト抗インターロイキン-1-ベータモノクローナル抗体です。 カナキヌマブ (150 mg) を 8 週間に 1 回皮下投与する治療は、CAPS の小児および成人の大多数において症状の急速な寛解と関連していました。 血清炎症マーカーはすぐに正常に戻りました。 一般に、この小規模な研究 (患者 35 人) で見られた副作用は深刻ではありませんでしたが、プラセボを投与された患者よりもカナキヌマブを投与された患者で感染症の疑いが有意に多く見られました。 カナキヌマブの作用持続時間が長く、注射部位反応の発生率が低いことは、他のインターロイキン-1阻害剤（アナキンラとリロナセプト）よりも特定の利点をもたらす可能性があります。アナキンラの場合、リロナセプトの場合は毎週）。

カナキヌマブは、2009 年 6 月に米国食品医薬品局によって、2009 年 10 月に欧州医薬品庁によって CAPS の治療薬として承認されました。

カナキヌマブは現在、全身性若年性特発性関節炎、真性糖尿病、および治療困難な痛風性関節炎の治療におけるその可能性について評価されています。