Ilaris (Canakinumab) i Schnitzler-syndromet

Schnitzler syndrom:

Schnitzler syndrom er et sjeldent invalidiserende autoinflammatorisk syndrom karakterisert ved et kronisk urtikarielt utslett og monoklonal gammopati, ledsaget av periodisk feber, artralgi eller leddgikt eller beinsmerter. Diagnostiske kriterier er etablert. Sykdommen gir seg aldri spontant. Selv om det ikke er noen standard for omsorg, har det vært lovende utvikling innen terapeutiske alternativer, spesielt anti-interleukin-1-terapi. Anakinra, en syntetisk analog av den endogene interleukin-1-reseptorantagonisten, har forårsaket rask klinisk remisjon hos 24 pasienter med Schnitzler syndrom. For å opprettholde remisjon er imidlertid kontinuerlig daglig administrering (100 mg sc) nødvendig. Nivået av monoklonalt protein synker ikke. Bivirkninger av anakinra inkluderer smertefulle reaksjoner på injeksjonsstedet og nøytropeni.

Interleukin-1 og autoinflammatoriske sykdommer:

Som et sentralt proinflammatorisk cytokin som medierer lokale og systemiske responser på infeksjon og vevsskade, kan interleukin-1 indusere en rekke responser, inkludert feber, smertesensibilisering, ødeleggelse av bein og brusk, og den akutte inflammatoriske responsen. De såkalte autoinflammatoriske sykdommene formidles utelukkende av interleukin-1; reduksjon av interleukin-1-aktivitet gir en rask og vedvarende remisjon. Autoinflammatoriske sykdommer inkluderer relativt uvanlige lidelser som familiær middelhavsfeber, voksen og ungdoms Stills sykdom, hyper-IG D syndrom, Behçets syndrom, kryoporin-assosiert periodisk syndrom (CAPS), mangel på interleukin-1-reseptorantagonisten (DIRA) og Schnitzlers syndrom. Noen vanlige tilstander som gikt og type 2 diabetes, er også sannsynlig å være autoinflammatoriske sykdommer.

Canakinumab:

Canakinumab (Ilaris, Novartis Pharma) er et fullt humant anti-interleukin-1-bèta monoklonalt antistoff. Behandling med subkutan canakinumab (150 mg) en gang hver 8. uke var assosiert med en rask remisjon av symptomer hos det store flertallet av barn og voksne med CAPS. Serum inflammatoriske markører gikk raskt tilbake til det normale. Generelt var bivirkningene sett i denne lille studien (35 pasienter) ikke alvorlige, selv om mistenkte infeksjoner var betydelig mer utbredt hos pasienter som fikk canakinumab enn hos de som fikk placebo. Den forlengede virkningsvarigheten av canakinumab og lav forekomst av reaksjoner på injeksjonsstedet kan gi visse fordeler i forhold til andre interleukin-1-hemmere (anakinra og rilonacept), siden begge er ofte forbundet med reaksjoner på injeksjonsstedet, og begge krever hyppigere administrering (daglig). for anakinra og ukentlig for rilonacept).

Canakinumab ble godkjent for behandling av CAPS av US Food and Drug Administration i juni 2009 og av European Medicines Agency i oktober 2009.

Canakinumab blir for tiden evaluert for sitt potensial i behandlingen av systemisk oppstått juvenil idiopatisk artritt, diabetes mellitus og vanskelig å behandle giktartritt.