Ilaris (Canakinumab) en el Síndrome de Schnitzler

Síndrome de Schnitzler:

El síndrome de Schnitzler es un síndrome autoinflamatorio incapacitante raro que se caracteriza por una erupción urticaria crónica y gammapatía monoclonal, acompañada de fiebre intermitente, artralgia o artritis o dolor óseo. Se han establecido criterios de diagnóstico. La enfermedad nunca remite espontáneamente. Aunque no existe un estándar de atención, ha habido desarrollos prometedores en las opciones terapéuticas, especialmente la terapia anti-interleucina-1. Anakinra, un análogo sintético del antagonista endógeno del receptor de la interleucina-1, provocó una remisión clínica rápida en 24 pacientes con síndrome de Schnitzler. Sin embargo, para mantener la remisión, se requiere la administración diaria continua (100 mg sc). El nivel de proteína monoclonal no disminuye. Los efectos secundarios de la anakinra incluyen reacciones dolorosas en el lugar de la inyección y neutropenia.

Interleucina-1 y las enfermedades autoinflamatorias:

Como citocina proinflamatoria clave que media las respuestas locales y sistémicas a la infección y la lesión tisular, la interleucina-1 puede inducir una variedad de respuestas, que incluyen fiebre, sensibilización al dolor, destrucción de huesos y cartílagos y la respuesta inflamatoria de fase aguda. Las denominadas enfermedades autoinflamatorias están mediadas en su totalidad por la interleucina-1; la reducción de la actividad de la interleucina-1 provoca una remisión rápida y sostenida. Las enfermedades autoinflamatorias incluyen trastornos relativamente poco comunes como la fiebre mediterránea familiar, la enfermedad de Still del adulto y juvenil, el síndrome de hiper-IG D, el síndrome de Behçet, el síndrome periódico asociado a la crioporina (CAPS), la deficiencia del antagonista del receptor de interleucina-1 (DIRA) y Síndrome de Schnitzler. Algunas afecciones comunes, como la gota y la diabetes tipo 2, también pueden ser enfermedades autoinflamatorias.

Canakinumab:

Canakinumab (Ilaris, Novartis Pharma) es un anticuerpo monoclonal anti-interleucina-1-bèta completamente humano. El tratamiento con canakinumab subcutáneo (150 mg) una vez cada 8 semanas se asoció con una rápida remisión de los síntomas en la gran mayoría de niños y adultos con CAPS. Los marcadores inflamatorios séricos volvieron rápidamente a la normalidad. En general, los efectos secundarios observados en este pequeño estudio (35 pacientes) no fueron graves, aunque las sospechas de infecciones fueron significativamente más frecuentes en los pacientes que recibieron canakinumab que en los que recibieron placebo. La duración prolongada de la acción de canakinumab y la baja incidencia de reacciones en el lugar de la inyección pueden conferir ciertas ventajas sobre otros inhibidores de la interleucina-1 (anakinra y rilonacept), ya que ambos se asocian frecuentemente con reacciones en el lugar de la inyección y ambos requieren una administración más frecuente (diaria). para anakinra y semanal para rilonacept).

Canakinumab fue aprobado para el tratamiento de CAPS por la Administración de Drogas y Alimentos de los Estados Unidos en junio de 2009 y por la Agencia Europea de Medicamentos en octubre de 2009.

Canakinumab se está evaluando actualmente por su potencial en el tratamiento de la artritis idiopática juvenil de inicio sistémico, la diabetes mellitus y la artritis gotosa de difícil tratamiento.