슈니츨러 증후군의 일라리스(카나키누맙)

슈니츨러 증후군:

슈니츨러 증후군은 만성 두드러기 발진과 단클론성 감마글로불린병증을 특징으로 하는 드문 장애 자가염증 증후군으로 간헐적인 발열, 관절통 또는 관절염 또는 골통을 동반합니다. 진단 기준이 설정되었습니다. 이 질병은 결코 자발적으로 완화되지 않습니다. 치료 표준은 없지만 치료 옵션, 특히 항인터루킨-1 요법에서 유망한 발전이 있었습니다. 내인성 인터루킨-1 수용체 길항제의 합성 유사체인 아나킨라는 슈니츨러 증후군 환자 24명에서 빠른 임상 관해를 일으켰습니다. 그러나 관해를 유지하기 위해서는 지속적인 일일 투여(100mg sc)가 필요합니다. 단클론 단백질의 수준은 감소하지 않습니다. 아나킨라의 부작용으로는 고통스러운 주사 부위 반응과 호중구 감소증이 있습니다.

인터루킨-1과 자가염증성 질환:

감염 및 조직 손상에 대한 국소 및 전신 반응을 매개하는 주요 전염증성 사이토카인인 인터루킨-1은 열, 통증 감작, 뼈 및 연골 파괴, 급성기 염증 반응을 포함한 다양한 반응을 유도할 수 있습니다. 소위 자가염증성 질환은 전적으로 인터루킨-1에 의해 매개됩니다. 인터루킨-1 활동을 줄이면 신속하고 지속적인 관해가 발생합니다. 자가염증성 질환에는 가족성 지중해열, 성인 및 청소년 스틸병, 과다-IG D 증후군, 베체트 증후군, 저온포린 관련 주기 증후군(CAPS), 인터루킨-1 수용체 길항제(DIRA) 결핍 및 슈니츨러 증후군. 통풍 및 제2형 당뇨병과 같은 일부 일반적인 상태도 자가염증성 질환일 가능성이 있습니다.

카나키누맙:

Canakinumab(Ilaris, Novartis Pharma)은 완전한 인간 항-인터루킨-1-베타 단일클론 항체입니다. 8주마다 1회 카나키누맙(150mg)을 피하로 투여한 결과 대다수의 CAPS 소아 및 성인에서 증상이 빠르게 완화되었습니다. 혈청 염증 마커는 빠르게 정상으로 돌아왔습니다. 일반적으로 이 소규모 연구(환자 35명)에서 나타난 부작용은 심각하지 않았지만 의심되는 감염이 위약을 투여받은 환자보다 카나키누맙을 투여받은 환자에서 훨씬 더 많이 발생했습니다. 카나키누맙의 연장된 작용 시간과 주사 부위 반응의 낮은 발생률은 다른 인터루킨-1 억제제(아나킨라 및 릴로나셉트)에 비해 특정 이점을 부여할 수 있습니다. 둘 다 주사 부위 반응과 자주 관련이 있고 둘 다 더 자주 투여해야 하기 때문입니다(매일). 아나킨라의 경우 및 릴로나셉트의 경우 주간).

Canakinumab은 2009년 6월 미국 식품의약국(FDA)과 2009년 10월 유럽 의약품청(European Medicines Agency)으로부터 CAPS 치료용으로 승인되었습니다.

Canakinumab은 현재 전신 발병 소아 특발성 관절염, 진성 당뇨병 및 치료하기 어려운 통풍성 관절염의 치료 가능성에 대해 평가되고 있습니다.