Иларис (канакинумаб) при синдроме Шницлера

Синдром Шницлера:

Синдром Шницлера — редкий инвалидизирующий аутовоспалительный синдром, характеризующийся хронической уртикарной сыпью и моноклональной гаммапатией, сопровождающийся перемежающейся лихорадкой, артралгией или артритом или болью в костях. Установлены диагностические критерии. Заболевание никогда не проходит спонтанно. Хотя не существует стандарта лечения, были многообещающие разработки в области терапевтических возможностей, особенно анти-интерлейкина-1. Анакинра, синтетический аналог эндогенного антагониста рецептора интерлейкина-1, вызвала быструю клиническую ремиссию у 24 пациентов с синдромом Шницлера. Однако для поддержания ремиссии требуется непрерывное ежедневное введение (100 мг подкожно). Уровень моноклонального белка не снижается. Побочные эффекты анакинры включают болезненные реакции в месте инъекции и нейтропению.

Интерлейкин-1 и аутовоспалительные заболевания:

Являясь ключевым провоспалительным цитокином, опосредующим местные и системные реакции на инфекцию и повреждение тканей, интерлейкин-1 может вызывать ряд реакций, включая лихорадку, болевую сенсибилизацию, разрушение костей и хрящей и острую фазу воспалительного ответа. Так называемые аутовоспалительные заболевания полностью опосредованы интерлейкином-1; снижение активности интерлейкина-1 приводит к быстрой и устойчивой ремиссии. К аутовоспалительным заболеваниям относятся относительно редкие расстройства, такие как семейная средиземноморская лихорадка, болезнь Стилла у взрослых и детей, синдром гипер-IGD, синдром Бехчета, криопорин-ассоциированный периодический синдром (CAPS), дефицит антагониста рецептора интерлейкина-1 (DIRA) и Синдром Шницлера. Некоторые распространенные состояния, такие как подагра и диабет 2 типа, также могут быть аутовоспалительными заболеваниями.

Канакинумаб:

Канакинумаб (Иларис, Новартис Фарма) представляет собой полностью человеческое моноклональное антитело против интерлейкина-1-бета. Лечение канакинумабом подкожно (150 мг) один раз каждые 8 ​​недель было связано с быстрой ремиссией симптомов у подавляющего большинства детей и взрослых с КАФС. Маркеры воспаления в сыворотке быстро вернулись к норме. В целом, побочные эффекты, наблюдавшиеся в этом небольшом исследовании (35 пациентов), не были серьезными, хотя подозрения на инфекции значительно чаще встречались у пациентов, получавших канакинумаб, чем у пациентов, получавших плацебо. Длительная продолжительность действия канакинумаба и низкая частота реакций в месте инъекции могут давать определенные преимущества по сравнению с другими ингибиторами интерлейкина-1 (анакинра и рилонацепт), поскольку оба препарата часто связаны с реакциями в месте инъекции и требуют более частого введения (ежедневно). для анакинры и еженедельно для рилонацепта).

Канакинумаб был одобрен для лечения КАФС Управлением по санитарному надзору за качеством пищевых продуктов и медикаментов США в июне 2009 г. и Европейским агентством по лекарственным средствам в октябре 2009 г.

Канакинумаб в настоящее время оценивается на предмет его потенциала в лечении ювенильного идиопатического артрита с системным началом, сахарного диабета и трудно поддающегося лечению подагрического артрита.