先天性出血性疾患における月経の評価 (MEVA-3)

以下は、先天性出血性障害（CBD）に罹患している女性の月経喪失を定量的に測定するための簡単かつシンプルなシステムを適用することを目的とした、多中心の観察的クロスオーバー研究です。

月経喪失の評価は、この特定の患者サブセットではほとんど研究されていない分野です (1)。しかし、月経過多の発生率が高く、CBD の種類ごとに変動しますが、女性では 60 ～ 100% であるため、非常に興味深いです。妊娠しやすい年齢。

QUEM (月経定量的評価) と呼ばれる月経損失の決定に採用されたシステムは、女性の全期間にわたって簡単な装置で簡単に真空シールできる標準的なバッグにタンポンとパッドを収集することに基づいています。 QUEMは、ゴールドスタンダードであるアルカリヘマチン法と比較することにより、予備的なインビトロおよびエクスビボ研究（87人の健康な女性とCBDを持つ女性の両方を対象）ですでに検証されています。 1に近い相関係数が得られました。

現在の研究では、QUEMはCBD（FVII、FX、FII欠乏症、グランツマン病とフォンヴィレブランド病、症候性血友病AおよびB保因者）の診断が確定している、妊娠しやすい年齢（18歳から45歳の間）の女性に適用されます。参照血友病センターで長期間追跡調査され、特別な治療が必要な患者は、この多施設共同研究に登録される。 明らかに月経は正常だが、重度の出血疾患を患っている女性も登録される。 過多月経が確認されている女性は、CBDの種類に基づいて臨床現場ですでに一般的に採用されており、重い月経を減らすことが予定されている特定の補充療法で治療されます。

この研究では、連続 4 回の月経周期、最初と 2 回目は治療なし (可能な場合)、および次の 2 回は特定の治療法を適用して評価します。

出血既往歴 (出血スコア) は、フォンヴィレブランド病 1 型 (vWD1) [2] ですでに検証されており、さまざまな種類の VWD に罹患している 814 人の患者を対象としたイタリアの多施設共同研究 [3] で採用されている国際的な参照方法を適用して実行されます。 。 このスコアの決定は、他の CBD にも役立つと考えられています。 この研究は、イタリアのラクイラにある「サン・サルバトーレ病院」の IRC によってすでに承認されています。 イタリアではすでにこの研究に女性が参加している。 必要な材料と設備はすべて提供されます。患者は研究の目的について注意深く説明され、提案された方法（QUEM）の使用法と特徴を説明する短いコースに従います。