Évaluation des menstruations dans les troubles hémorragiques congénitaux (MEVA-3)

Ce qui suit est une étude multicentrique, observationnelle et croisée destinée à appliquer un système facile et simple pour la détermination quantitative des pertes menstruelles chez les femmes atteintes de troubles hémorragiques congénitaux (TCB).

L'évaluation des pertes menstruelles représente un domaine peu étudié dans ce sous-ensemble spécifique de patientes (1), mais il est très intéressant en raison de la forte incidence des ménorragies, variable selon chaque type de CBD, mais entre 60 et 100 % chez les femmes en l'âge fécond.

Le système adopté pour la détermination des pertes menstruelles, appelé QUEM (Quantitative Evaluation of Menses), est basé sur la collecte de tampons et de serviettes dans des sachets standard qui sont facilement scellés sous vide avec un dispositif simple pendant toute la période de la femme. QUEM a déjà été validé dans des études préliminaires in vitro et ex vivo (à la fois chez 87 femmes en bonne santé et chez des femmes avec des CBD), en le comparant à l'étalon-or, la méthode de l'hématine alcaline. Un coefficient de corrélation proche de 1 a été obtenu.

Dans l'étude actuelle, QUEM sera appliqué aux femmes en âge de procréer (entre 18 et 45 ans), avec un diagnostic avéré de CBD (déficiences en FVII, FX, FII, maladie de Glanzmann et von Willebrand, porteuses symptomatiques de l'hémophilie A et B), suivis pour des règles abondantes dans leur centre de référence de l'hémophilie et nécessitant un traitement spécifique seront inclus dans cette étude multicentrique. Les femmes ayant des règles apparemment normales mais un trouble hémorragique grave seront également inscrites. Les femmes atteintes de ménorragie avérée seront traitées avec des thérapies de remplacement spécifiques, déjà couramment adoptées dans la pratique clinique en fonction du type de CBD et programmées pour réduire les règles abondantes.

L'étude évaluera 4 cycles menstruels consécutifs, la première et la deuxième période sans traitement (si possible) et les deux suivantes par l'administration du traitement spécifique.

L'anamnèse hémorragique (score de saignement) sera réalisée en appliquant une méthode de référence internationale, déjà validée dans la maladie de von Willebrand de type 1 (vWD1) [2] et adoptée dans une étude multicentrique italienne sur 814 patients atteints de différents types de VWD [3] . La détermination de ce score a été jugée utile également pour d'autres CBD. Cette étude a déjà été approuvée par l'IRC de "San Salvatore Hospital" - L'Aquila-Italie. L'étude recrute déjà, en Italie, des femmes. Tous les matériaux et équipements nécessaires seront fournis ; les patients seront soigneusement informés des objectifs de l'étude et ils suivront un petit cours illustrant l'utilisation et les caractéristiques de la méthode proposée (QUEM).