Valutazione delle mestruazioni nei disturbi emorragici congeniti (MEVA-3)

Quello che segue è uno studio multicentrico, osservazionale, cross-over inteso ad applicare un sistema facile e semplice per la determinazione quantitativa delle perdite mestruali nelle donne affette da disturbi emorragici congeniti (CBD).

La valutazione delle perdite mestruali rappresenta un campo poco studiato in questo specifico sottogruppo di pazienti (1), ma è molto interessante per l'alta incidenza di menorragia, variabile a seconda del tipo di CBD, ma tra il 60 e il 100% nelle donne in l'età fertile.

Il sistema adottato per la determinazione delle perdite mestruali, denominato QUEM (Valutazione QUantitativa delle Mestruazioni), si basa sulla raccolta di tamponi e assorbenti in buste standard che vengono prontamente sigillate sottovuoto con un semplice dispositivo per tutto il ciclo della donna. QUEM è già stato validato in studi preliminari in vitro ed ex vivo (sia in 87 donne sane che in donne con CBD), confrontandolo con il gold standard, il Metodo dell'Ematina Alcalina. È stato ottenuto un coefficiente di correlazione vicino a 1.

Nel presente studio QUEM verrà applicato a donne in età fertile (tra 18 e 45 anni), con diagnosi accertata di CBD (FVII, FX, deficit di FII, malattia di Glanzmann e von Willebrand, portatrici sintomatiche di emofilia A e B), seguiti per periodi intensi presso il loro centro di riferimento per l'emofilia e che necessitano di un trattamento specifico saranno arruolati in questo studio multicentrico. Verranno arruolate anche donne con mestruazioni apparentemente normali ma con un grave disturbo della coagulazione. Le donne con menorragia accertata saranno trattate con specifiche terapie sostitutive, già comunemente adottate nella pratica clinica in base al tipo di CBD e programmate per ridurre le mestruazioni abbondanti.

Lo studio valuterà 4 cicli mestruali consecutivi, il primo e il secondo periodo senza trattamento (quando possibile) ei due successivi mediante la somministrazione del trattamento specifico.

L'anamnesi emorragica (bleeding score) verrà eseguita applicando un metodo di riferimento internazionale, già validato nella malattia di von Willebrand di tipo 1 (vWD1) [2] e adottato in uno studio multicentrico italiano su 814 pazienti affetti da diversi tipi di VWD [3] . La determinazione di questo punteggio è stata ritenuta utile anche per altri CBD. Questo studio è già stato approvato dall'IRC dell' "Ospedale San Salvatore"- L'Aquila-Italia. Lo studio sta già arruolando, in Italia, le donne. Verranno forniti tutti i materiali e le attrezzature necessarie; i pazienti saranno accuratamente informati sugli obiettivi dello studio e seguiranno un breve corso che illustri l'utilizzo e le caratteristiche della metodica proposta (QUEM).