フォンタン患者: 肺循環と心室機能の包括的な評価

バックグラウンド

解剖学的または機能的な心室が 1 つだけで、まれで複雑な先天性心奇形が含まれる患者では、究極のフォンタン手術を考慮した段階的な外科的アプローチが選択される手術となっています。 特に初期の時代では、周術期死亡が主な死因でした。 しかし、多くの患者は長く質の高い生活を送っており、フォンタン血行動態の理解と外科手術の改良によって継続的に改善されています。 それにもかかわらず、フォンタン循環が最終的に破綻するという見通しは依然として大きな懸念である。 より具体的には、フォンタン循環不全は心臓移植の一般的な適応症となっているため、肺循環の評価が特に重要になっています。 特に術前設定では不可欠ではあるものの、この患者集団では肺循環の包括的な評価は依然として困難です。

フォンタン循環の種類

房肺接続

心房肺接続では、右心房は、全身静脈床と肺動脈床の間に弁のない収縮室として介在します。 当初は有益であると考えられていたが、そのような弁のない拍動室の介在は流体エネルギーに積極的に寄与しない。 さらに、脈動は上流圧力の上昇を代償として発生しますが、下流圧力は変化しません。

総大静脈肺シャント

この手順は、上大静脈の戻りを肺動脈に変更し、下大静脈を肺動脈に接続することから構成されます。 この作用は、大腿静脈洞と人工器官パッチで作られた複合導管（心臓内全大静脈肺接続部または側方トンネル）の構築、または心臓外導管（心臓外全大静脈肺接続部）のいずれかによって達成されます。

私たちの全体的な仮説は、拍動性の肺血流の欠如がフォンタン手術後の肺血管病変の発症につながる可能性があり、圧力を生成するための肺心室下の欠如と相まって、この後負荷の増加が全身的な心室充満不足をもたらし、最終的にはフォンタン循環の不全につながります。

フォンタンの消耗

全身心室

前負荷の軽減は、心室弛緩の問題を伴う不適切な心室肥大を引き起こす可能性があり、後負荷の増加に対する適応能力の低下を伴いますが、この患者集団では軽度の心室機能不全よりも肺血管系の方が重要であると一般に認められています。 当然のことながら、重度の心室機能不全は患者の予後に影響を与えます。

肺循環

右心室と肺動脈の結合が存在しないことは、全身の静脈還流と肺循環に重大な影響を及ぼします。 肺循環を評価する際には、いくつかの側面を考慮する必要があります

1. 全身静脈圧。

   全身静脈圧は、健康な対照者では安静時に約 5 mmHg であり、運動中は変化しませんが、フォンタン患者ではより高くなります。 フォンタン患者では、圧力を生成するための右心室が存在しないため、経肺血流を強制するためにある程度のうっ血が必要となります。 ただし、安静時に 20 mmHg を超える圧力がかかることはほとんどありません。このような圧力は合併症 (浮腫、胸水、腹水) を引き起こす可能性があるためです。 興味深いことに、健常者とフォンタン患者の運動中に観察される圧力変化は非常に似ています。 健康な対照では、平均肺動脈圧が安静時の 15 mmHg から運動中に 30 mmHg に増加します。 フォンタン患者では、平均右心房圧が安静時の 15 mmHg から運動中に 25 mmHg に増加しました。

2. 左心房圧。

   健康な対照では、左心房圧は安静時にほとんど変動を示さず、主に房室弁と心室機能不全によって決まります。 フォンタン患者では、前負荷の不全を考慮する必要があるため、拡張期パラメーターを評価するのはより困難です。8 運動中の左心房圧は、通常は安定しているか、健康な人では多少増加します。 しかし、フォンタン患者の運動中の左心房圧について入手可能なデータはほとんどありません。

3. 肺循環

まだ明確な証拠はありませんが、何人かの著者は、PVR がフォンタン患者の安静時および運動時の心拍出量の主な決定要因であると思われることを示しました。 これらの患者では、より高い後負荷に適応する可能性がないため、PVR が低いことがさらに重要ですが、肺心室下患者では、後負荷の増加が RV 肥大によって打ち消されることになります。 PVR が低いフォンタン患者は何十年も安定した状態を保つことが示唆されていますが、PVR が高い場合は予後不良因子であると考えられます。

PVR の測定とフォンタン患者の問題点

最も一般的には、PVR は、既知量の特定の指示薬が体積の流体に追加されるという原理に基づくフィック法を使用して測定されます。 この添加の前後の濃度がわかれば、流体の体積を計算できます。 フィック法では、生理学的酸素摂取量を指標として使用します。 ただし、この方法はこの患者集団では不正確である可能性があります。 色素希釈技術や熱希釈技術などの他の技術には、シャントや弁逆流がある場合の信頼性の低下など、独自の制限があります。

PVR のより正確な測定を提供するために、侵襲的な圧力測定と速度エンコードされた磁気共鳴を組み合わせたアプローチが利用可能になり、さまざまな患者集団で実行可能であることが証明されています。 このアプローチを使用して測定された心拍出量は、フォンタン患者において正確かつ実行可能であることが示されています。 さらに、左右の肺動脈への流量を個別に測定できます。

運動中のPVRと心室容積の測定

前述したように、フォンタン患者の経肺血流は、心拍出量を増加させるために、低 PVR の存在と運動中の PVR の正常な動作に依存します。 運動中に PVR が増加すると、全身心室の充満不足がさらに顕著になり、その後の 1 回拍出量の増加が少なくなるか、さらには減少します。 圧力と流量の両方の測定は、先天性心疾患患者の安静時および運動時に実行可能であることが示されています。

血管拡張後の PVR と心室容積の測定 いくつかの研究では、肺血管系に影響を与える薬剤 (シルデナフィル、ボセンタン、NO) が選択された患者の PVR を低下させ、心拍出量を増加させることが示されています。 特に PVR が上昇している患者では、これらの薬剤は PVR を低下させ、心室容積、心拍出量、運動耐容能を増加させる可能性があります。 これらの薬剤が転帰を改善するかどうかはまだ評価されていない。

研究の目的

侵襲圧とMRフローデータの同時取得を使用したフォンタン患者のPVR測定の実現可能性。

PVR、心室容積および安静時機能に対するシルデナフィル 50 mg の影響

自転車ストレスが PVR、心室容積、および機能に及ぼす影響

肺血管系の状態を反映する間接パラメータとしての心室容積と機能の決定における自転車負荷心エコー検査の信頼性の評価