Fontan-potilaat: Keuhkojen verenkierron ja kammioiden toiminnan kattava arviointi

Tausta

Potilailla, joilla on yksi anatominen tai toiminnallinen kammiokammio, joka sisältää joukon harvinaisia ​​ja monimutkaisia ​​synnynnäisiä sydämen epämuodostumia, vaiheittainen kirurginen lähestymistapa lopulliseen Fontan-leikkaukseen on tullut valintamenetelmäksi. Varsinkin aikaisemmalla aikakaudella perioperatiivinen kuolleisuus oli yleisin kuolinsyy. Monilla potilailla on kuitenkin pitkä ja laadukas elämä, jota parannetaan jatkuvasti Fontanin hemodynamiikan paremman ymmärryksen ja kirurgisten toimenpiteiden jalostamisen ansiosta. Siitä huolimatta Fontanin levityksen lopullinen epäonnistuminen on edelleen suuri huolenaihe. Tarkemmin sanottuna keuhkoverenkierron arvioinnista tulee erityisen tärkeä, koska epäonnistuneesta Fontanin verenkierrosta on tullut yleinen indikaatio sydämensiirrolle. Vaikka keuhkoverenkierron kattava arviointi on välttämätöntä erityisesti ennen leikkausta, se on edelleen vaikeaa tässä potilaspopulaatiossa.

Erilaisia ​​Fontan-kiertoja

Atriopulmonaalinen yhteys

Atriopulmonaarisessa yhteydessä oikea eteinen on sijoitettu venttiilittömäksi supistuskammioksi systeemisen laskimo- ja keuhkovaltimokerroksen väliin. Vaikka alun perin uskottiin olevan hyödyllistä, tällaisen venttiilittömän sykkivän kammion väliin sijoittaminen ei vaikuta positiivisesti nesteenergiaan. Lisäksi pulsaatio johtaa korkeampien ylävirran paineiden hintaan, kun taas loppupään paineet pysyvät ennallaan.

Cavopulmonaariset shuntit yhteensä

Tämä toimenpide koostuu onttolaskimon yläosan ohjaamisesta keuhkovaltimoihin ja onttolaskimon yhdistämisestä keuhkovaltimoihin. Tämä vaikutus saavutetaan joko rakentamalla yhdistelmätiehy, joka on tehty sinus venarumista ja proteesista (sisäinen sydämensisäinen cavopulmonaarinen yhteys tai lateraalinen tunneli) tai ekstrakardiaalisella johdolla (sydämen ulkopuolinen kaavopulmonaalinen kokonaisyhteys).

Maailmanlaajuinen hypoteesimme on, että pulssiivan keuhkovirtauksen puuttuminen voi johtaa keuhkojen verisuonivaurioiden kehittymiseen Fontan-leikkauksen jälkeen ja että - yhdessä keuhkojen alaisen kammion puuttumisen paineen muodostuksessa - tämä lisääntyvä jälkikuormitus johtaa systeemiseen kammioiden alitäyttymiseen ja lopulta johtaa epäonnistuneeseen Fontan-kiertoon.

Fontanien kuluminen

Systeeminen kammio

Vaikka esikuormituksen väheneminen voi johtaa sopimattomaan kammiohypertrofiaan, johon liittyy samanaikaisia ​​kammioiden rentoutumisongelmia ja heikentynyttä sopeutumiskykyä lisääntyneeseen jälkikuormitukseen, on yleisesti hyväksyttyä, että keuhkojen verisuoniston on tärkeämpi kuin lievä kammioiden toimintahäiriö tässä potilaspopulaatiossa. Luonnollisesti vakava kammiohäiriö vaikuttaa potilaan ennusteeseen.

Keuhkojen verenkierto

Oikean kammion ja keuhkovaltimoiden välisen kytkennän puuttuminen vaikuttaa syvästi systeemiseen laskimopalautukseen ja keuhkojen verenkiertoon. Keuhkojen verenkiertoa arvioitaessa on otettava huomioon useita näkökohtia

1. Systeeminen laskimopaine.

   Systeeminen laskimopaineet, jotka ovat noin 5 mmHg terveillä kontrolleilla levossa ja pysyvät muuttumattomina harjoituksen aikana, ovat korkeampia Fontan-potilailla. Fontan-potilailla oikean kammion puuttuessa paineen muodostusta varten tarvitaan jonkinasteista tukkoisuutta transpulmonaarisen virtauksen pakottamiseksi. Yli 20 mmHg:n lepopaineita nähdään kuitenkin harvoin, koska tällaiset paineet johtaisivat komplikaatioihin (turvotukseen, pleuraeffuusioihin ja askitesiin). Mielenkiintoista on, että normaalien ja Fontan-potilaiden harjoittelun aikana havaittu painemuutos on melko samanlainen. Terveillä kontrolleilla keskimääräinen keuhkovaltimon paine kohoaa 15 mmHg:stä levossa 30 mmHg:iin harjoituksen aikana. Fontan-potilailla oikean eteisen keskipaine nousi 15 mmHg:stä levossa 25 mmHg:iin harjoituksen aikana.

2. Vasemman eteisen paine.

   Terveillä kontrolleilla vasemman eteisen paineet vaihtelevat vain vähän levossa, ja sen määräävät pääasiassa eteiskammioläppä ja kammion toimintahäiriö. Fontan-potilailla diastolisia parametreja on vaikeampi arvioida, koska esikuormituksen vajaatoiminta tulee ottaa huomioon. Harjoituksen aikana vasemman eteisen paine pysyy normaalisti vakaana tai kasvaa jonkin verran terveillä yksilöillä. Fontan-potilaiden vasemman eteisen paineista rasituksen aikana on kuitenkin vain vähän tietoja.

3. Keuhkojen verenkierto

Vaikka yksiselitteistä näyttöä ei vieläkään ole, useat kirjoittajat ovat osoittaneet, että PVR näyttää olevan tärkein sydämen minuuttitilavuuden määräävä tekijä Fontan-potilailla levossa ja harjoituksen aikana. Matala PVR on näille potilaille vieläkin tärkeämpi, koska heillä ei ole mahdollisuutta sopeutua korkeampaan jälkikuormitukseen, kun taas potilailla, joilla on subpulmonaalinen kammio, lisääntynyt jälkikuormitus vastustaa RV-hypertrofiaa. On ehdotettu, että Fontan-potilaat, joilla on alhainen PVR, pysyvät vakaina useita vuosikymmeniä, kun taas korkea PVR näyttää olevan huono ennustetekijä.

PVR:n ja ongelmien mittaus Fontan-potilailla

Yleisimmin PVR mitataan Fick-menetelmällä, joka perustuu periaatteeseen, että tietty määrä tiettyä indikaattoria lisätään nestetilavuuteen. Jos pitoisuus ennen ja jälkeen tätä lisäystä tiedetään, nesteen tilavuus voidaan laskea. Fick-menetelmä käyttää indikaattorina fysiologista hapenottoa. Tämä menetelmä voi kuitenkin olla epätarkka tässä potilasjoukossa. Muut tekniikat, kuten väriainelaimennustekniikka tai lämpölaimennustekniikka, kärsivät omista rajoituksistaan, kuten heikentyneestä luotettavuudesta shunttien tai läppäreurgitaatioiden esiintyessä.

PVR:n tarkemman mittauksen saamiseksi käyttöön on tullut yhdistetty lähestymistapa invasiivisista painemittauksista ja nopeuskoodatusta magneettiresonanssista, ja se on osoittautunut käyttökelpoiseksi eri potilasryhmissä. Tällä menetelmällä mitatun sydämen minuuttitilavuuden on osoitettu olevan tarkka ja käyttökelpoinen Fontan-potilailla. Lisäksi virtaus vasemmalle ja oikealle keuhkovaltimoon voidaan mitata erikseen.

PVR:n ja kammioiden tilavuuden mittaus harjoituksen aikana

Kuten aiemmin mainittiin, Fontan-potilaiden transpulmonaalinen virtaus riippuu alhaisesta PVR:stä ja PVR:n normaalista käyttäytymisestä harjoituksen aikana, jotta sydämen minuuttitilavuus voidaan lisätä. PVR:n lisääntyminen harjoituksen aikana aiheuttaisi selvemmän systeemisen kammion alitäytön, minkä seurauksena aivohalvauksen tilavuus kasvaisi tai jopa vähenee vähemmän. Sekä paine- että virtausmittaukset on osoitettu mahdollisiksi potilailla, joilla on synnynnäinen sydänsairaus levossa ja rasituksen aikana.

PVR:n ja kammioiden tilavuuden mittaaminen verisuonten laajenemisen jälkeen Useat tutkimukset ovat osoittaneet, että keuhkoverisuonistoon vaikuttavat lääkkeet (sildenafiili, bosentaani, NO) vähentävät PVR:ää ja lisäävät sydämen minuuttitilavuutta valituilla potilailla. Erityisesti potilailla, joilla on kohonnut PVR, nämä lääkkeet voivat vähentää PVR:ää ja lisätä kammioiden tilavuutta, sydämen minuuttitilavuutta ja rasituksen sietokykyä. On arvioitava, parantavatko nämä lääkkeet tuloksia.

Tutkimuksen tavoitteet

PVR:n mittaamisen toteutettavuus Fontan-potilailla käyttämällä samanaikaisesti invasiivisten paineiden ja MR-virtaustietojen hankintaa.

Sildenafiili 50 mg:n vaikutus PVR:ään, kammioiden tilavuuteen ja toimintaan levossa

Polkupyörän stressin vaikutus PVR:ään, kammioiden tilavuuteen ja toimintaan

Polkupyörän rasituskaikukardiografian luotettavuuden arviointi kammioiden tilavuuden ja toiminnan määrittämisessä epäsuorana parametrina, joka heijastaa keuhkoverisuoniston tilaa