Fontan 환자: 폐 순환 및 심실 기능에 대한 종합적인 평가

배경

희귀하고 복잡한 선천성 심장 기형의 스펙트럼을 포함하는 하나의 해부학적 또는 기능적 심실이 있는 환자의 경우 궁극적인 폰탄 수술을 고려한 단계적 수술 접근법이 선택 절차가 되었습니다. 특히 초기에는 수술 전후 사망률이 주요 사망 원인이었습니다. 그러나 많은 환자들이 폰탄 혈역학에 대한 더 나은 이해와 수술 절차의 개선으로 지속적으로 개선되어 길고 높은 삶의 질을 누리고 있습니다. 그럼에도 불구하고 Fontan 순환의 궁극적인 실패에 대한 전망은 여전히 ​​주요 관심사로 남아 있습니다. 보다 구체적으로, 실패한 폰탄 순환이 심장 이식에 대한 공통 적응증이 되었기 때문에 폐 순환의 평가가 특히 중요해졌습니다. 필수적이지만, 특히 수술 전 환경에서 폐 순환에 대한 포괄적인 평가는 이 환자 집단에서 여전히 어렵습니다.

다양한 유형의 폰탄 순환

심방폐 연결

심방폐 연결에서 우심방은 체정맥과 폐동맥 침대 사이에 판막 없는 수축 챔버로 개재됩니다. 처음에는 유익한 것으로 여겨졌으나, 그러한 밸브가 없는 박동 챔버의 개재는 유체 에너지에 긍정적으로 기여하지 않습니다. 더욱이 상류 압력이 높아지면 맥동이 발생하지만 하류 압력은 변하지 않습니다.

전체 기정폐 단락

이 절차는 상대정맥 환류를 폐동맥으로 우회시키고 하대정맥을 폐동맥에 연결하는 것으로 구성됩니다. 이 작업은 대정맥동과 인공 패치(심장내 총정맥폐 연결 또는 측면 터널)로 만들어진 복합 도관의 구성 또는 심장외 도관(심장외 총정맥폐 연결)에 의해 달성됩니다.

우리의 전반적인 가설은 박동성 폐 흐름의 부재가 폰탄 수술 후 폐혈관 병변의 발달로 이어질 수 있고 압력 생성을 위한 폐하 심실의 부재와 함께 이 증가하는 애프터로드가 전신 심실 충전 부족을 초래하고 결국 Fontan 순환 실패로 이어집니다.

폰탄 마모

체뇌실

비록 preload 감소가 심실 이완 문제를 동반하고 증가된 afterload에 대한 적응 능력 감소와 함께 부적절한 심실 비대를 유발할 수 있지만, 일반적으로 이 환자 집단에서 가벼운 심실 기능 장애보다 폐 맥관 구조가 더 중요하다는 것이 인정됩니다. 당연히 심한 심실 기능 장애는 환자의 예후에 영향을 미칩니다.

폐순환

폐동맥 연결에 대한 우심실의 부재는 전신 정맥 환류 및 폐 순환에 중대한 영향을 미칩니다. 폐 순환을 평가할 때 여러 측면을 고려해야 합니다.

1. 전신 정맥압.

   안정 시 건강한 대조군에서 약 5mmHg이고 운동 중에도 변하지 않는 전신 정맥압은 폰탄 환자에서 더 높습니다. Fontan 환자의 경우 압력 생성을 위한 우심실이 없기 때문에 경폐 흐름을 강제하기 위해 어느 정도의 울혈이 필요합니다. 그러나 휴식 시 20mmHg 이상의 압력은 합병증(부종, 흉막 삼출 및 복수)을 유발할 수 있으므로 거의 나타나지 않습니다. 흥미롭게도 정상 환자와 폰탄 환자의 운동 중에 관찰되는 압력 변화는 매우 유사합니다. 건강한 대조군에서는 평균 폐동맥압이 휴식 시 15mmHg에서 운동 시 30mmHg로 증가합니다. Fontan 환자의 평균 우심방 압력은 휴식 시 15mmHg에서 운동 시 25mmHg로 증가했습니다.

2. 좌심방압.

   건강한 대조군에서 좌심방 압력은 안정시 변동성이 거의 없으며 주로 방실 판막과 심실 기능 장애에 의해 결정됩니다. Fontan 환자의 경우, 예압 부족을 고려해야 하므로 확장기 매개변수를 평가하기가 더 어렵습니다.8 운동하는 동안 좌심방 압력은 일반적으로 안정적으로 유지되거나 건강한 개인의 경우 다소 증가합니다. 그러나 Fontan 환자의 운동 중 좌심방 압력에 대한 데이터는 거의 없습니다.

3. 폐순환

여전히 명확한 증거는 없지만 여러 저자는 PVR이 휴식 및 운동 중 Fontan 환자의 심박출량의 주요 결정 요인인 것으로 보인다고 지적했습니다. 낮은 PVR은 더 높은 애프터로드에 적응할 가능성이 없기 때문에 이러한 환자에서 훨씬 더 중요합니다. 반면 폐심실이 있는 환자에서는 증가된 애프터로드가 RV 비대에 의해 상쇄됩니다. PVR이 낮은 폰탄 환자는 수십 년 동안 안정적으로 유지되는 반면 PVR이 높으면 예후가 좋지 않은 것으로 보입니다.

Fontan 환자의 PVR 및 문제 측정

가장 일반적으로 PVR은 알려진 양의 특정 지표가 유체의 부피에 추가된다는 원칙에 따라 Fick 방법을 사용하여 측정됩니다. 이 추가 전과 후의 농도를 알면 유체의 부피를 계산할 수 있습니다. Fick 방법은 산소의 생리적 흡수를 지표로 사용합니다. 그러나 이 방법은 이 환자 모집단에서 정확하지 않을 수 있습니다. 염료 희석 기술 또는 열희석 기술과 같은 다른 기술은 션트 또는 판막 역류가 있는 경우 신뢰성이 감소하는 등의 고유한 한계가 있습니다.

PVR의 보다 정확한 측정을 제공하기 위해 침습성 압력 측정과 속도 인코딩 자기 공명의 결합된 접근 방식을 사용할 수 있게 되었으며 다양한 환자 집단에서 실현 가능한 것으로 입증되었습니다. 이 접근법을 사용하여 측정한 심박출량은 Fontan 환자에서 정확하고 실현 가능한 것으로 나타났습니다. 또한 좌우 폐동맥을 통과하는 흐름을 별도로 측정할 수 있습니다.

운동 중 PVR 및 심실 용적 측정

앞서 언급한 바와 같이, Fontan 환자의 경폐류는 심박출량을 증가시킬 수 있도록 낮은 PVR의 존재와 운동 중 PVR의 정상적인 행동에 의존합니다. 운동 중 PVR의 증가는 체뇌실의 더 뚜렷한 언더필링을 유발하여 박출량의 증가 또는 감소를 줄입니다. 압력 및 유량 측정 모두 선천성 심장 질환이 있는 환자가 안정 시 및 운동 중에 가능한 것으로 나타났습니다.

혈관 확장 후 PVR 및 심실 부피 측정 여러 연구에서 폐 혈관 구조에 영향을 미치는 약물(sildenafil, bosentan, NO)이 일부 환자에서 PVR을 감소시키고 심박출량을 증가시키는 것으로 나타났습니다. 특히 PVR이 상승한 환자에서 이러한 약물은 PVR을 감소시키고 심실 용적, 심박출량 및 운동 내성을 증가시킬 가능성이 있습니다. 이러한 약물이 결과를 개선하는지 여부는 평가해야 합니다.

연구의 목적

침습성 압력 및 MR 흐름 데이터의 동시 획득을 사용하여 Fontan 환자의 PVR 측정 가능성.

실데나필 50 mg이 PVR, 심실 용적 및 안정시 기능에 미치는 영향

자전거 스트레스가 PVR, 심실 용적 및 기능에 미치는 영향

폐혈관의 상태를 반영하는 간접변수로서 심실용적과 기능을 결정하는데 있어 자전거 스트레스 심장초음파의 신뢰도 평가