Pacientes de Fontan: evaluación integral de la circulación pulmonar y la función ventricular

Fondo

En pacientes con una cámara ventricular anatómica o funcional, que abarca un espectro de malformaciones cardíacas congénitas raras y complejas, un abordaje quirúrgico por etapas con vistas a una última operación de Fontan se ha convertido en el procedimiento de elección. Especialmente en la era anterior, la mortalidad perioperatoria era la principal causa de muerte. Sin embargo, muchos pacientes tienen una vida larga y de alta calidad, mejorada continuamente por una mejor comprensión de la hemodinámica de Fontan y el refinamiento de los procedimientos quirúrgicos. Sin embargo, la perspectiva de una eventual falla de la circulación de Fontan sigue siendo una gran preocupación. Más específicamente, la evaluación de la circulación pulmonar se vuelve particularmente importante ya que la circulación de Fontan defectuosa se ha convertido en una indicación común para el trasplante cardíaco. Aunque es esencial, especialmente en el entorno preoperatorio, una evaluación integral de la circulación pulmonar sigue siendo difícil en esta población de pacientes.

Diferentes tipos de circulación de Fontan

Conexión atriopulmonar

En la conexión atriopulmonar, la aurícula derecha se interpone como una cámara contráctil sin válvulas entre el lecho venoso sistémico y arterial pulmonar. Aunque inicialmente se creyó que era beneficioso, la interposición de una cámara pulsátil sin válvulas de este tipo no contribuye positivamente a la energía del fluido. Además, la pulsación resulta al precio de mayores presiones aguas arriba, mientras que las presiones aguas abajo permanecen sin cambios.

Derivaciones cavopulmonares totales

Este procedimiento consiste en desviar el retorno de la vena cava superior hacia las arterias pulmonares y conectar la vena cava inferior a las arterias pulmonares. Esta acción se logra mediante la construcción de un conducto compuesto formado por el seno venoso y un parche protésico (conexión cavopulmonar total intracardíaca o túnel lateral) o por un conducto extracardíaco (conexión cavopulmonar total extracardíaca).

Nuestra hipótesis global es que la ausencia de flujo pulmonar pulsátil puede conducir al desarrollo de lesiones vasculares pulmonares después de la operación de Fontan y que, junto con la ausencia de un ventrículo subpulmonar para la generación de presión, esta poscarga creciente dará como resultado un llenado ventricular sistémico insuficiente y eventualmente conducir a una falla en la circulación de Fontan.

desgaste de fontan

El ventrículo sistémico

Aunque la reducción de la precarga puede conducir a una hipertrofia ventricular inapropiada, con problemas concomitantes de relajación ventricular y una menor capacidad de adaptación al aumento de la poscarga, en general se acepta que la vasculatura pulmonar es más importante que la disfunción ventricular leve en esta población de pacientes. Naturalmente, la disfunción ventricular severa afectará el pronóstico del paciente.

La circulación pulmonar

La ausencia de un acoplamiento entre el ventrículo derecho y la arteria pulmonar tiene una profunda influencia en el retorno venoso sistémico y la circulación pulmonar. Hay que tener en cuenta varios aspectos a la hora de evaluar la circulación pulmonar

1. Presión venosa sistémica.

   Las presiones venosas sistémicas, que son de aproximadamente 5 mmHg en los controles sanos en reposo y permanecen sin cambios durante el ejercicio, son más altas en los pacientes con Fontan. En los pacientes de Fontan, la ausencia de un ventrículo derecho para generar presión requiere cierto grado de congestión para forzar el flujo transpulmonar. Sin embargo, en reposo, las presiones superiores a 20 mmHg rara vez se observan, ya que tales presiones provocarían complicaciones (edema, derrames pleurales y ascitis). Curiosamente, el cambio de presión observado durante el ejercicio en pacientes normales y de Fontan es bastante similar. En controles sanos, aumento de la presión arterial pulmonar media de 15 mmHg en reposo a 30 mmHg durante el ejercicio. En los pacientes de Fontan, la presión media de la aurícula derecha aumentó de 15 mmHg en reposo a 25 mmHg durante el ejercicio.

2. Presión de la aurícula izquierda.

   En controles sanos, las presiones de la aurícula izquierda muestran poca variabilidad en reposo y están determinadas principalmente por la válvula auriculoventricular y la disfunción ventricular. En pacientes con Fontan, los parámetros diastólicos son más difíciles de evaluar, ya que se debe considerar la insuficiencia de precarga8. Durante el ejercicio, la presión de la aurícula izquierda normalmente permanece estable o aumenta un poco en individuos sanos. Sin embargo, hay pocos datos disponibles sobre las presiones de la aurícula izquierda durante el ejercicio en pacientes con Fontan.

3. Circulación pulmonar

Aunque todavía no existe una prueba inequívoca, varios autores indicaron que la RVP parece ser el principal determinante del gasto cardíaco en pacientes con Fontan en reposo y durante el ejercicio. Una RVP baja es aún más importante en estos pacientes, ya que no tienen la posibilidad de adaptarse a una poscarga mayor, mientras que en pacientes con ventrículo subpulmonar, el aumento de la poscarga se verá contrarrestado por la hipertrofia del VD. Se ha sugerido que los pacientes con Fontan que tienen un PVR bajo permanecen estables durante muchas décadas, mientras que un PVR alto parece ser un factor de mal pronóstico.

Medición de PVR y problemas en pacientes de Fontan

Más comúnmente, el PVR se mide utilizando el método Fick basado en el principio de que se agrega una cantidad conocida de un indicador específico a un volumen de líquido. Si se conoce la concentración antes y después de esta adición, se puede calcular el volumen de líquido. El método Fick utiliza el consumo fisiológico de oxígeno como indicador. Sin embargo, este método puede ser inexacto en esta población de pacientes. Otras técnicas, como la técnica de dilución de colorante o la técnica de termodilución, tienen sus propias limitaciones, como la reducción de la fiabilidad en presencia de derivaciones o regurgitación valvular.

Con el fin de proporcionar una medición más precisa de la PVR, se ha puesto a disposición un enfoque combinado de mediciones de presión invasiva y resonancia magnética codificada por velocidad, y se ha demostrado que es factible en diferentes poblaciones de pacientes. Se ha demostrado que el gasto cardíaco medido con este enfoque es preciso y factible en pacientes con Fontan. Además, el flujo a través de la arteria pulmonar izquierda y derecha se puede medir por separado.

Medición de PVR y volúmenes ventriculares durante el ejercicio

Como se mencionó anteriormente, el flujo transpulmonar en pacientes con Fontan depende de la presencia de PVR bajo y el comportamiento normal de PVR durante el ejercicio para poder aumentar el gasto cardíaco. Un aumento de la PVR durante el ejercicio provocaría un llenado insuficiente más pronunciado del ventrículo sistémico con un aumento menor o incluso una disminución posterior del volumen sistólico. Se ha demostrado que tanto la medición de la presión como la del flujo son factibles en pacientes con cardiopatías congénitas en reposo y durante el ejercicio.

Medición de la PVR y los volúmenes ventriculares después de la vasodilatación Varios estudios han demostrado que los fármacos que afectan la vasculatura pulmonar (sildenafil, bosentan, NO) reducen la PVR y aumentan el gasto cardíaco en pacientes seleccionados. Especialmente en pacientes con RVP elevada, estos fármacos tienen el potencial de disminuir la RVP y aumentar los volúmenes ventriculares, el gasto cardíaco y la tolerancia al ejercicio. Queda por evaluar si estos fármacos mejoran el resultado.

Objetivos del estudio

Viabilidad de medir PVR en pacientes con Fontan mediante la adquisición simultánea de presiones invasivas y datos de flujo de RM.

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