Pacientes Fontan: avaliação abrangente da circulação pulmonar e função ventricular

Fundo

Em pacientes com uma câmara ventricular anatômica ou funcional, que abrange um espectro de malformações cardíacas congênitas raras e complexas, uma abordagem cirúrgica estagiada em vista de uma operação de Fontan final tornou-se o procedimento de escolha. Especialmente na era anterior, a mortalidade perioperatória era a principal causa de morte. No entanto, muitos pacientes têm uma vida longa e de alta qualidade, continuamente melhorada por uma melhor compreensão da hemodinâmica de Fontan e pelo refinamento dos procedimentos cirúrgicos. No entanto, a perspectiva de eventual falha na circulação de Fontan continua sendo uma grande preocupação. Mais especificamente, a avaliação da circulação pulmonar torna-se particularmente importante, pois a insuficiência da circulação de Fontan tornou-se uma indicação comum para transplante cardíaco. Embora essencial, especialmente no cenário pré-operatório, uma avaliação abrangente da circulação pulmonar permanece difícil nessa população de pacientes.

Diferentes tipos de circulação de Fontan

conexão atriopulmonar

Na conexão atriopulmonar, o átrio direito é interposto como uma câmara contrátil sem válvula entre o leito venoso sistêmico e arterial pulmonar. Embora inicialmente acreditado ser benéfico, a interposição de tal câmara pulsátil sem válvula não contribui positivamente para a energia do fluido. Além disso, a pulsação resulta ao preço de pressões a montante mais altas, enquanto as pressões a jusante permanecem inalteradas.

Shunts cavopulmonares totais

Este procedimento consiste em desviar o retorno da veia cava superior para as artérias pulmonares e conectar a veia cava inferior às artérias pulmonares. Essa ação é conseguida pela construção de um conduto composto de seio venoso e um remendo protético (conexão cavopulmonar total intracardíaca ou túnel lateral) ou por um conduto extracardíaco (conexão cavopulmonar total extracardíaca).

Nossa hipótese global é que a ausência de fluxo pulmonar pulsátil pode levar ao desenvolvimento de lesões vasculares pulmonares após a operação de Fontan e que - juntamente com a ausência de um ventrículo subpulmonar para geração de pressão - esta pós-carga crescente resultará em subenchimento ventricular sistêmico e acabará por levar a uma falha na circulação de Fontan.

Atrito de Fontan

O ventrículo sistêmico

Embora a redução da pré-carga possa levar a hipertrofia ventricular inapropriada, com problemas concomitantes de relaxamento ventricular e diminuição da capacidade de adaptação à pós-carga aumentada, é geralmente aceito que a vasculatura pulmonar é mais importante do que a disfunção ventricular leve nessa população de pacientes. Naturalmente, a disfunção ventricular grave afetará o prognóstico do paciente.

A circulação pulmonar

A ausência de acoplamento ventricular direito com a artéria pulmonar tem profunda influência no retorno venoso sistêmico e na circulação pulmonar. Vários aspectos devem ser levados em consideração na avaliação da circulação pulmonar

1. Pressão venosa sistêmica.

   As pressões venosas sistêmicas, que são de aproximadamente 5 mmHg em controles saudáveis ​​em repouso e permanecem inalteradas durante o exercício, são maiores em pacientes com Fontan. Nos pacientes de Fontan, na ausência de ventrículo direito para geração de pressão, algum grau de congestão é necessário para forçar o fluxo transpulmonar. No entanto, pressões de repouso acima de 20 mmHg raramente são observadas, pois tais pressões levariam a complicações (edema, derrame pleural e ascite). Curiosamente, a mudança de pressão observada durante o exercício em pacientes normais e Fontan é bastante semelhante. Em controles saudáveis, um aumento na pressão arterial pulmonar média de 15 mmHg em repouso para 30 mmHg durante o exercício. Em pacientes com Fontan, a pressão média do átrio direito aumentou de 15 mmHg em repouso para 25 mmHg durante o exercício.

2. Pressão atrial esquerda.

   Em controles saudáveis, as pressões atriais esquerdas mostram pouca variabilidade em repouso e são determinadas principalmente pela válvula atrioventricular e pela disfunção ventricular. Em pacientes com Fontan, os parâmetros diastólicos são mais difíceis de avaliar, pois a insuficiência de pré-carga deve ser considerada.8 Durante o exercício, a pressão atrial esquerda normalmente permanece estável ou aumenta ligeiramente em indivíduos saudáveis. No entanto, existem poucos dados disponíveis sobre as pressões atriais esquerdas durante o exercício em pacientes com Fontan.

3. Circulação pulmonar

Embora ainda não haja comprovação inequívoca, vários autores indicam que a RVP parece ser o principal determinante do débito cardíaco em pacientes com Fontan em repouso e durante o exercício. Uma baixa RVP é ainda mais importante nesses pacientes, pois eles não têm a possibilidade de se adaptar a uma pós-carga maior, enquanto em pacientes com ventrículo subpulmonar, o aumento da pós-carga será compensado pela hipertrofia do VD. Sugeriu-se que pacientes com Fontan com baixa RVP permanecem estáveis ​​por muitas décadas, enquanto uma alta RVP parece ser um fator de mau prognóstico.

Medição de PVR e problemas em pacientes de Fontan

Mais comumente, a PVR é medida usando o método Fick baseado no princípio de que uma quantidade conhecida de um indicador específico é adicionada a um volume de fluido. Se a concentração antes e depois dessa adição for conhecida, o volume de fluido pode ser calculado. O método Fick usa a absorção fisiológica de oxigênio como um indicador. No entanto, este método pode ser impreciso nesta população de pacientes. Outras técnicas, como a técnica de diluição de corante ou a técnica de termodiluição, sofrem de suas próprias limitações, como confiabilidade reduzida na presença de shunts ou regurgitação valvular.

Para fornecer uma medição mais precisa da PVR, uma abordagem combinada de medições de pressão invasiva e ressonância magnética codificada por velocidade tornou-se disponível e provou ser viável em diferentes populações de pacientes. O débito cardíaco medido usando esta abordagem tem se mostrado preciso e viável em pacientes com Fontan. Além disso, o fluxo para a artéria pulmonar esquerda e direita pode ser medido separadamente.

Medição de RVP e volumes ventriculares durante o exercício

Como mencionado anteriormente, o fluxo transpulmonar em pacientes com Fontan depende da presença de baixa RVP e comportamento normal da RVP durante o exercício para poder aumentar o débito cardíaco. Um aumento na RVP durante o exercício causaria um subenchimento mais pronunciado do ventrículo sistêmico com subseqüentemente menos aumento ou mesmo diminuição do volume sistólico. Ambas as medições de pressão e fluxo têm se mostrado viáveis ​​em pacientes com cardiopatia congênita em repouso e durante o exercício.

Medição da RVP e dos volumes ventriculares após vasodilatação Vários estudos demonstraram que drogas que afetam a vasculatura pulmonar (sildenafil, bosentana, NO) reduzem a RVP e aumentam o débito cardíaco em pacientes selecionados. Especialmente em pacientes com RVP elevada, essas drogas têm o potencial de diminuir a RVP e aumentar os volumes ventriculares, o débito cardíaco e a tolerância ao exercício. Se essas drogas melhoram o resultado ainda precisa ser avaliado.

Objetivos do estudo

Viabilidade de medir PVR em pacientes Fontan usando aquisição simultânea de pressões invasivas e dados de fluxo de RM.

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