Fontan 患者：肺循环和心室功能的综合评价

背景

对于具有一个解剖学或功能性心室的患者，其包含一系列罕见且复杂的先天性心脏畸形，考虑到最终 Fontan 手术的分期手术方法已成为首选手术。 特别是在早期，围手术期死亡率是导致死亡的主要原因。 然而，通过更好地了解 Fontan 血流动力学和改进手术程序，许多患者的生活质量很高，生活质量不断提高。 尽管如此，丰坦循环最终失败的前景仍然是一个主要问题。 更具体地说，肺循环的评估变得尤为重要，因为衰竭的 Fontan 循环已成为心脏移植的常见指征。 虽然必不可少，尤其是在术前环境中，但对这一患者群体的肺循环进行全面评估仍然很困难。

不同类型的 Fontan 循环

心房肺连接

在心房肺连接中，右心房作为无瓣膜收缩腔插入体静脉和肺动脉床之间。 虽然最初被认为是有益的，但这种无阀脉动室的插入对流体能量没有积极贡献。 此外，脉动以更高的上游压力为代价，而下游压力保持不变。

全腔肺分流术

该手术包括将上腔静脉转移至肺动脉并将下腔静脉连接至肺动脉。 该作用是通过构建由静脉窦和修复贴片（心内全腔肺连接或侧向隧道）制成的复合导管或通过心外导管（心外全腔肺连接）来实现的。

我们的总体假设是，没有脉动性肺血流可能导致 Fontan 手术后肺血管病变的发展，并且由于没有用于产生压力的肺下室，这种增加的后负荷将导致全身性心室充盈不足，并最终将导致 Fontan 循环失败。

丰坦磨损

体心室

尽管前负荷降低可能导致不适当的心室肥大，伴随心室松弛问题和适应增加后负荷的能力下降，但人们普遍认为肺血管系统在该患者群体中比轻度心室功能障碍更重要。 当然，严重的心室功能障碍会影响患者的预后。

肺循环

右心室与肺动脉耦合的缺失对全身静脉回流和肺循环有深远的影响。 评估肺循环时必须考虑几个方面

1. 全身静脉压。

   Fontan 患者的体静脉压在健康对照组中约为 5 mmHg，在运动时保持不变，在运动时保持不变。 在 Fontan 患者中，由于没有用于产生压力的右心室，因此需要一定程度的充血以迫使跨肺血流。 然而，静息时压力超过 20 mmHg 的情况很少见，因为这种压力会导致并发症（水肿、胸腔积液和腹水）。 有趣的是，正常人和 Fontan 患者在运动过程中观察到的压力变化非常相似。 在健康对照组中，平均肺动脉压从静息时的 15 mmHg 增加到运动时的 30 mmHg。 在 Fontan 患者中，平均右心房压力从静止时的 15 mmHg 增加到运动时的 25 mmHg。

2. 左心房压力。

   在健康对照中，左心房压力在静息时几乎没有变化，主要由房室瓣和心室功能障碍决定。 在 Fontan 患者中，舒张参数更难评估，因为应考虑前负荷不足。 8 在运动期间，健康人的左心房压力通常保持稳定或有所增加。 然而，关于 Fontan 患者运动期间左心房压力的可用数据很少。

3. 肺循环

虽然仍然没有明确的证据，但几位作者指出，PVR 似乎是 Fontan 患者在休息和运动期间心输出量的主要决定因素。 低 PVR 在这些患者中更为重要，因为他们无法适应更高的后负荷，而在肺下心室患者中，增加的后负荷将被 RV 肥大抵消。 有人提出，具有低 PVR 的 Fontan 患者几十年来保持稳定，而高 PVR 似乎是预后不良的因素。

Fontan 患者 PVR 的测量和问题

最常见的是，PVR 是使用 Fick 方法测量的，该方法基于将已知量的特定指示剂添加到一定体积的液体中的原理。 如果已知此添加前后的浓度，则可以计算出流体的体积。 Fick 方法使用氧气的生理摄取量作为指标。 然而，这种方法在这个患者群体中可能不准确。 其他技术，例如染料稀释技术或热稀释技术，都有其自身的局限性，例如在存在分流或瓣膜反流的情况下可靠性会降低。

为了提供更准确的 PVR 测量，有创压力测量和速度编码磁共振的组合方法已经可用，并且已被证明在不同的患者群体中是可行的。 使用这种方法测量的心输出量已被证明在 Fontan 患者中是准确和可行的。 此外，可以分别测量流经左肺动脉和右肺动脉的流量。

运动期间 PVR 和心室容积的测量

如前所述，为了能够增加心输出量，Fontan 患者的跨肺血流依赖于低 PVR 和运动期间 PVR 的正常行为。 运动期间 PVR 的增加会导致更明显的全身心室充盈不足，随后每搏输出量增加较少甚至减少。 压力和流量测量已被证明对先天性心脏病患者在休息和运动期间都是可行的。

血管扩张后 PVR 和心室容积的测量 多项研究表明，影响肺血管系统的药物（西地那非、波生坦、NO）可降低选定患者的 PVR 并增加心输出量。 特别是在 PVR 升高的患者中，这些药物有可能降低 PVR 并增加心室容积、心输出量和运动耐量。 这些药物是否能改善预后仍有待评估。

研究目的

使用同时采集有创压力和 MR 流量数据测量 Fontan 患者 PVR 的可行性。

西地那非 50 mg 对 PVR、心室容积和静息功能的影响

自行车负荷对 PVR、心室容积和功能的影响

评估自行车负荷超声心动图确定心室容积和功能作为反映肺血管系统状态的间接参数的可靠性