Pacienti s Fontanem: Komplexní hodnocení plicní cirkulace a komorové funkce

Pozadí

U pacientů s jednou anatomickou nebo funkční komorovou komorou, která zahrnuje spektrum vzácných a komplexních vrozených srdečních malformací, se postupem volby stal postupný chirurgický přístup s ohledem na konečnou Fontanovou operaci. Zejména v dřívější době byla perioperační mortalita hlavní příčinou úmrtí. Mnoho pacientů má však dlouhý a vysoce kvalitní život, který se neustále zlepšuje lepším porozuměním Fontanově hemodynamice a zdokonalováním chirurgických postupů. Nicméně vyhlídka na případné selhání cirkulace Fontan zůstává velkým problémem. Přesněji řečeno, hodnocení plicního oběhu se stává zvláště důležitým, protože selhávající Fontanův oběh se stal běžnou indikací pro transplantaci srdce. Komplexní hodnocení plicního oběhu je v této populaci pacientů nezbytné, a to zejména v předoperačním období.

Různé typy Fontanovy cirkulace

Atriopulmonální spojení

V atriopulmonálním spojení je pravá síň vložena jako bezchlopňová kontraktilní komora mezi systémové žilní a pulmonální arteriální řečiště. Ačkoli se původně věřilo, že je prospěšné, vložení takové bezventilové pulzační komory nepřispívá pozitivně k energii tekutiny. Kromě toho má pulsace za následek vyšší tlaky proti proudu, zatímco tlaky po proudu zůstávají nezměněny.

Totální kavopulmonální zkraty

Tento postup spočívá v odklonění návratu horní duté žíly do plicních tepen a připojení dolní duté žíly k plicním tepnám. Tohoto účinku je dosaženo buď konstrukcí kompozitního konduitu vyrobeného ze sinus venarum a protetické náplasti (intrakardiální totální kavopulmonální spojení nebo laterální tunel) nebo extrakardiálním konduitem (extrakardiální totální kavopulmonální spojení).

Naší globální hypotézou je, že absence pulzujícího plicního průtoku může vést k rozvoji plicních vaskulárních lézí po operaci Fontan a že – společně s nepřítomností subpulmonální komory pro tvorbu tlaku – toto zvyšující se afterload bude mít za následek systémové komorové nedoplnění a nakonec vést k selhávání Fontanovy cirkulace.

Fontanovo opotřebení

Systémová komora

Ačkoli snížení preloadu může vést k nepřiměřené ventrikulární hypertrofii se souběžnými problémy s komorovou relaxací a sníženou adaptační schopností na zvýšené afterload, obecně se uznává, že plicní vaskulatura je u této populace pacientů důležitější než mírná komorová dysfunkce. Závažná komorová dysfunkce přirozeně ovlivní prognózu pacienta.

Plicní oběh

Absence spojení pravé komory a plicnice má hluboký vliv na systémový venózní návrat a plicní oběh. Při hodnocení plicního oběhu je třeba vzít v úvahu několik aspektů

1. Systémový žilní tlak.

   Systémový žilní tlak, který je u zdravých kontrol v klidu přibližně 5 mmHg a během zátěže zůstává nezměněn, je u pacientů s Fontanem vyšší. U pacientů s Fontanem je při absenci pravé komory pro tvorbu tlaku nutný určitý stupeň kongesce, aby se vynutil transpulmonální průtok. Tlaky v klidu nad 20 mmHg jsou však pozorovány zřídka, protože takové tlaky by vedly ke komplikacím (edém, pleurální výpotek a ascites). Je zajímavé, že změna tlaku pozorovaná během cvičení u normálních pacientů a pacientů s Fontanem je docela podobná. U zdravých kontrol zvýšení středního tlaku v plicnici z 15 mmHg v klidu na 30 mmHg během cvičení. U pacientů s Fontanem se průměrný tlak v pravé síni zvýšil z 15 mmHg v klidu na 25 mmHg během zátěže.

2. Tlak v levé síni.

   U zdravých kontrol vykazuje tlak v levé síni v klidu malou variabilitu a je určován především atrioventrikulární chlopní a komorovou dysfunkcí. U pacientů s Fontanem je obtížnější stanovit diastolické parametry, protože je třeba zvážit insuficienci před zatížením.8 Během cvičení zůstává tlak v levé síni normálně stabilní nebo se u zdravých jedinců poněkud zvyšuje. Existuje však málo dostupných údajů o tlacích v levé síni během cvičení u pacientů s Fontanem.

3. Plicní oběh

Ačkoli stále neexistuje jednoznačný důkaz, několik autorů uvedlo, že PVR se zdá být hlavním determinantem srdečního výdeje u pacientů s Fontanovou v klidu a během zátěže. Nízká PVR je u těchto pacientů ještě důležitější, protože nemají možnost adaptovat se na vyšší afterload, zatímco u pacientů se subpulmonální komorou bude zvýšené afterload kompenzováno hypertrofií RV. Bylo navrženo, že pacienti s Fontanem, kteří mají nízkou PVR, zůstávají stabilní po mnoho desetiletí, zatímco vysoká PVR se zdá být špatným prognostickým faktorem.

Měření PVR a problémů u pacientů s Fontanem

Nejčastěji se PVR měří pomocí Fickovy metody založené na principu, že se k objemu tekutiny přidá známé množství specifického indikátoru. Pokud je známa koncentrace před a po tomto přidání, lze vypočítat objem tekutiny. Fickova metoda využívá jako indikátor fyziologický příjem kyslíku. Tato metoda však může být u této populace pacientů nepřesná. Jiné techniky, jako je technika ředění barviva nebo technika termodiluce, trpí svými vlastními omezeními, jako je snížená spolehlivost v přítomnosti zkratů nebo chlopenní regurgitace.

Aby bylo možné zajistit přesnější měření PVR, byl k dispozici kombinovaný přístup invazivního měření tlaku a rychlostně kódované magnetické rezonance, který se ukázal jako proveditelný u různých populací pacientů. Srdeční výdej měřený pomocí tohoto přístupu se ukázal jako přesný a proveditelný u pacientů s Fontanem. Kromě toho lze samostatně měřit průtok do levé a pravé plicní tepny.

Měření PVR a komorových objemů během zátěže

Jak již bylo zmíněno dříve, transpulmonální průtok u pacientů s Fontanem závisí na přítomnosti nízké PVR a normálním chování PVR během cvičení, aby bylo možné zvýšit srdeční výdej. Zvýšení PVR při zátěži by způsobilo výraznější nedoplnění systémové komory s následně menším nárůstem nebo dokonce poklesem tepového objemu. Ukázalo se, že měření tlaku i průtoku je možné u pacientů s vrozenou srdeční vadou v klidu a během zátěže.

Měření PVR a komorových objemů po vazodilataci Několik studií prokázalo, že léky ovlivňující plicní vaskulaturu (sildenafil, bosentan, NO) snižují PVR a zvyšují srdeční výdej u vybraných pacientů. Zejména u pacientů se zvýšenou PVR mají tyto léky potenciál snižovat PVR a zvyšovat objemy komor, srdeční výdej a toleranci zátěže. Zda tyto léky zlepšují výsledek, je třeba posoudit.

Cíle studie

Proveditelnost měření PVR u pacientů s Fontanem pomocí současného získávání invazivních tlaků a dat průtoku MR.

Účinek sildenafilu 50 mg na PVR, komorový objem a klidovou funkci

Vliv zátěže na kole na PVR, komorový objem a funkci

Hodnocení spolehlivosti cyklistické zátěžové echokardiografie při určování objemu a funkce komor jako nepřímého parametru odrážejícího stav plicní vaskulatury