Fontan-Patienten: Umfassende Bewertung der Lungenzirkulation und der ventrikulären Funktion

Hintergrund

Bei Patienten mit einer anatomischen oder funktionellen Kammerkammer, die ein Spektrum seltener und komplexer angeborener Herzfehler umfasst, ist ein stufenweises chirurgisches Vorgehen im Hinblick auf eine endgültige Fontan-Operation das Verfahren der Wahl. Insbesondere in der früheren Zeit war die perioperative Mortalität die häufigste Todesursache. Viele Patienten haben jedoch ein langes und qualitativ hochwertiges Leben, das durch ein besseres Verständnis der Fontan-Hämodynamik und die Verfeinerung der chirurgischen Verfahren kontinuierlich verbessert wird. Dennoch bleibt die Aussicht auf ein eventuelles Scheitern der Fontan-Zirkulation ein großes Problem. Insbesondere kommt der Beurteilung des Lungenkreislaufs eine besondere Bedeutung zu, da der Ausfall des Fontan-Kreislaufs zu einer häufigen Indikation für eine Herztransplantation geworden ist. Obwohl eine umfassende Beurteilung des Lungenkreislaufs insbesondere im präoperativen Umfeld unerlässlich ist, bleibt sie bei dieser Patientengruppe schwierig.

Verschiedene Arten der Fontan-Zirkulation

Atriopulmonale Verbindung

Bei der atriopulmonalen Verbindung liegt der rechte Vorhof als klappenlose kontraktile Kammer zwischen dem systemischen venösen und dem pulmonalarteriellen Bett. Obwohl zunächst angenommen wurde, dass es vorteilhaft ist, trägt die Zwischenschaltung einer solchen ventillosen pulsierenden Kammer nicht positiv zur Fluidenergie bei. Darüber hinaus entsteht eine Pulsation auf Kosten höherer Vordrücke, während die Hinterdrücke unverändert bleiben.

Totaler kavopulmonaler Shunt

Bei diesem Verfahren wird der Rückfluss der oberen Hohlvene in die Lungenarterien umgeleitet und die untere Hohlvene mit den Lungenarterien verbunden. Diese Wirkung wird entweder durch die Konstruktion einer zusammengesetzten Leitung aus dem Sinus venarum und einem prothetischen Pflaster (intrakardiale totale kavopulmonale Verbindung oder lateraler Tunnel) oder durch eine extrakardiale Leitung (extrakardiale totale kavopulmonale Verbindung) erreicht.

Unsere globale Hypothese ist, dass das Fehlen eines pulsierenden Lungenflusses zur Entwicklung von pulmonalen Gefäßläsionen nach der Fontan-Operation führen kann und dass – zusammen mit dem Fehlen eines subpulmonalen Ventrikels zur Druckerzeugung – diese zunehmende Nachlast zu einer systemischen ventrikulären Unterfüllung führen wird und letztendlich dazu führen wird zu einem Versagen der Fontan-Zirkulation führen.

Fontan-Abnutzung

Der systemische Ventrikel

Obwohl eine Verringerung der Vorlast zu einer unangemessenen ventrikulären Hypertrophie mit begleitenden ventrikulären Entspannungsproblemen und einer verringerten Fähigkeit zur Anpassung an eine erhöhte Nachlast führen kann, wird allgemein angenommen, dass das Lungengefäßsystem bei dieser Patientengruppe wichtiger ist als eine leichte ventrikuläre Dysfunktion. Natürlich wirkt sich eine schwere ventrikuläre Dysfunktion auf die Prognose des Patienten aus.

Der Lungenkreislauf

Das Fehlen einer rechtsventrikulären und pulmonalarteriellen Kopplung hat einen tiefgreifenden Einfluss auf den systemischen venösen Rückfluss und den Lungenkreislauf. Bei der Beurteilung des Lungenkreislaufs müssen mehrere Aspekte berücksichtigt werden

1. Systemischer Venendruck.

   Der systemische Venendruck, der bei gesunden Kontrollpersonen im Ruhezustand etwa 5 mmHg beträgt und bei Belastung unverändert bleibt, ist bei Fontan-Patienten höher. Bei Fontan-Patienten ist aufgrund des Fehlens eines rechten Ventrikels zur Druckerzeugung ein gewisses Maß an Stauung erforderlich, um den transpulmonalen Fluss zu erzwingen. Im Ruhezustand werden jedoch Drücke über 20 mmHg selten beobachtet, da solche Drücke zu Komplikationen (Ödeme, Pleuraergüsse und Aszites) führen würden. Interessanterweise ist die Druckänderung, die während des Trainings bei Normalen und bei Fontan-Patienten beobachtet wird, ziemlich ähnlich. Bei gesunden Kontrollpersonen kam es zu einem Anstieg des mittleren Lungenarteriendrucks von 15 mmHg im Ruhezustand auf 30 mmHg während des Trainings. Bei Fontan-Patienten stieg der mittlere Druck im rechten Vorhof von 15 mmHg in Ruhe auf 25 mmHg unter Belastung.

2. Druck im linken Vorhof.

   Bei gesunden Kontrollpersonen schwankt der Druck im linken Vorhof in Ruhe kaum und wird hauptsächlich durch die atrioventrikuläre Klappe und die ventrikuläre Dysfunktion bestimmt. Bei Fontan-Patienten sind diastolische Parameter schwieriger zu beurteilen, da eine Vorlastinsuffizienz in Betracht gezogen werden sollte.8 Unter körperlicher Belastung bleibt der Druck im linken Vorhof normalerweise stabil oder steigt bei gesunden Personen leicht an. Es liegen jedoch nur wenige Daten zum linken Vorhofdruck während des Trainings bei Fontan-Patienten vor.

3. Lungenkreislauf

Obwohl es noch keinen eindeutigen Beweis gibt, weisen mehrere Autoren darauf hin, dass PVR offenbar der wichtigste Faktor für die Herzleistung bei Fontan-Patienten in Ruhe und unter Belastung ist. Ein niedriger PVR ist bei diesen Patienten umso wichtiger, da sie nicht die Möglichkeit haben, sich an eine höhere Nachlast anzupassen, wohingegen bei Patienten mit einem subpulmonalen Ventrikel einer erhöhten Nachlast eine RV-Hypertrophie entgegenwirkt. Es wurde vermutet, dass Fontan-Patienten mit niedrigem PVR über viele Jahrzehnte stabil bleiben, wohingegen ein hoher PVR ein schlechter Prognosefaktor zu sein scheint.

Messung von PVR und Problemen bei Fontan-Patienten

Am häufigsten wird der PVR mit der Fick-Methode gemessen, die auf dem Prinzip basiert, dass eine bekannte Menge eines bestimmten Indikators zu einem Flüssigkeitsvolumen hinzugefügt wird. Wenn die Konzentration vor und nach dieser Zugabe bekannt ist, kann das Flüssigkeitsvolumen berechnet werden. Die Fick-Methode nutzt die physiologische Sauerstoffaufnahme als Indikator. Allerdings kann diese Methode bei dieser Patientengruppe ungenau sein. Andere Techniken wie die Farbstoffverdünnungstechnik oder die Thermodilutionstechnik unterliegen ihren eigenen Einschränkungen, wie z. B. einer verringerten Zuverlässigkeit bei Vorhandensein von Shunts oder Klappeninsuffizienz.

Um eine genauere PVR-Messung zu ermöglichen, steht ein kombinierter Ansatz aus invasiven Druckmessungen und geschwindigkeitskodierter Magnetresonanz zur Verfügung, der sich bei verschiedenen Patientengruppen als machbar erwiesen hat. Die mit diesem Ansatz gemessene Herzleistung hat sich bei Fontan-Patienten als genau und machbar erwiesen. Darüber hinaus kann der Durchfluss zur linken und rechten Lungenarterie separat gemessen werden.

Messung von PVR und ventrikulären Volumina während des Trainings

Wie bereits erwähnt, hängt der transpulmonale Fluss bei Fontan-Patienten von einem niedrigen PVR und einem normalen PVR-Verhalten während des Trainings ab, um das Herzzeitvolumen steigern zu können. Ein Anstieg des PVR während des Trainings würde zu einer ausgeprägteren Unterfüllung des systemischen Ventrikels und damit zu einem geringeren Anstieg oder sogar Rückgang des Schlagvolumens führen. Es hat sich gezeigt, dass sowohl Druck- als auch Durchflussmessungen bei Patienten mit angeborenen Herzfehlern in Ruhe und unter Belastung durchführbar sind.

Messung von PVR und ventrikulären Volumina nach Vasodilatation Mehrere Studien haben gezeigt, dass Medikamente, die das Lungengefäßsystem beeinflussen (Sildenafil, Bosentan, NO), bei ausgewählten Patienten den PVR reduzieren und das Herzzeitvolumen erhöhen. Insbesondere bei Patienten mit erhöhtem PVR haben diese Medikamente das Potenzial, den PVR zu senken und das Ventrikelvolumen, das Herzzeitvolumen und die Belastungstoleranz zu erhöhen. Ob diese Medikamente das Ergebnis verbessern, muss noch untersucht werden.

Ziele der Studie

Machbarkeit der PVR-Messung bei Fontan-Patienten durch gleichzeitige Erfassung invasiver Drücke und MR-Flussdaten.

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Einfluss von Fahrradstress auf PVR, ventrikuläres Volumen und Funktion

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