Fontan-patienter: Omfattende evaluering af lungecirkulation og ventrikulær funktion

Baggrund

Hos patienter med ét anatomisk eller funktionelt ventrikulært kammer, som omfatter et spektrum af sjældne og komplekse medfødte hjertemisdannelser, er en trinvis kirurgisk tilgang med henblik på en ultimativ Fontan-operation blevet den foretrukne procedure. Især i den tidligere æra var perioperativ dødelighed den største dødsårsag. Mange patienter har dog et langt liv af høj kvalitet, som løbende forbedres af en bedre forståelse af Fontan-hæmodynamikken og forfining af de kirurgiske procedurer. Ikke desto mindre er udsigten til en eventuel fiasko for Fontan-cirkulationen fortsat en stor bekymring. Mere specifikt bliver evaluering af lungekredsløbet særligt vigtigt, da det svigtende Fontan-kredsløb er blevet en almindelig indikation for hjertetransplantation. Selvom det er vigtigt, især i den præoperative situation, er en omfattende evaluering af lungekredsløbet stadig vanskelig i denne patientpopulation.

Forskellige typer Fontan-cirkulation

Atriopulmonal forbindelse

I den atriopulmonale forbindelse er højre atrium indskudt som et ventilløst kontraktilkammer mellem det systemiske venøse og pulmonale arterieleje. Selvom det oprindeligt antages at være gavnligt, bidrager indskydningen af ​​et sådant ventilløst pulserende kammer ikke positivt til fluidenergi. Desuden resulterer pulsering til prisen for højere opstrømstryk, mens nedstrømstryk forbliver uændret.

Totale kavopulmonale shunts

Denne procedure består i at omdirigere vena cava superior tilbage til lungearterierne og forbinde vena cava inferior til lungearterierne. Denne handling opnås enten ved konstruktion af en sammensat kanal lavet af sinus venarum og et proteseplaster (intrakardial total kavopulmonal forbindelse eller lateral tunnel) eller ved en ekstracardial kanal (ekstrakardial total kavopulmonal forbindelse).

Vores globale hypotese er, at fraværet af pulserende pulmonal flow kan føre til udvikling af pulmonale vaskulære læsioner efter Fontan-operationen, og at - sammen fraværet af en subpulmonal ventrikel til trykgenerering - vil denne stigende efterbelastning resultere i systemisk ventrikulær underfyldning og vil i sidste ende føre til en svigtende Fontan-cirkulation.

Fontan nedslidning

Den systemiske ventrikel

Selvom præbelastningsreduktion kan føre til uhensigtsmæssig ventrikulær hypertrofi med samtidige ventrikulære afslapningsproblemer og nedsat kapacitet til tilpasning til øget afterload, er det generelt accepteret, at pulmonal vaskulatur er vigtigere end mild ventrikulær dysfunktion i denne patientpopulation. Naturligvis vil alvorlig ventrikulær dysfunktion påvirke patientens prognose.

Lungekredsløbet

Fraværet af en højre ventrikulær til pulmonal arteriel kobling har en dybtgående indflydelse på systemisk venøs retur og pulmonal cirkulation. Flere aspekter skal tages i betragtning ved evaluering af lungekredsløbet

1. Systemisk venetryk.

   Systemiske venetryk, som er ca. 5 mmHg hos raske kontroller i hvile og forbliver uændrede under træning, er højere hos Fontan-patienter. Hos Fontan-patienter er fraværet af en højre ventrikel til trykgenerering påkrævet en vis grad af overbelastning for at fremtvinge transpulmonal flow. Men i hvile ses tryk over 20 mmHg sjældent, da sådanne tryk ville føre til komplikationer (ødem, pleurale effusioner og ascites). Interessant nok er trykændringer observeret under træning hos normale patienter og Fontan-patienter ret ens. Hos raske kontroller en stigning i det gennemsnitlige pulmonale arterietryk fra 15 mmHg i hvile til 30 mmHg under træning. Hos Fontan-patienter steg det gennemsnitlige højre atrietryk fra 15 mmHg i hvile til 25 mmHg under træning.

2. Venstre atrielt tryk.

   Hos raske kontroller viser venstre atrielle tryk ringe variabilitet i hvile og bestemmes hovedsageligt af den atrioventrikulære klap og ventrikulær dysfunktion. Hos Fontan-patienter er diastoliske parametre sværere at vurdere, da preload-insufficiens bør overvejes.8 Under træning forbliver det venstre atrielle tryk normalt stabilt eller stiger noget hos raske personer. Der er dog få data tilgængelige om tryk i venstre forkammer under træning hos Fontan-patienter.

3. Lungekredsløb

Selvom der stadig ikke er noget utvetydigt bevis, indikerede flere forfattere, at PVR ser ud til at være den vigtigste determinant for hjerteoutput hos Fontan-patienter i hvile og under træning. En lav PVR er endnu vigtigere hos disse patienter, da de ikke har mulighed for at tilpasse sig en højere afterload, hvorimod hos patienter med en subpulmonal ventrikel vil øget afterload blive modvirket af RV hypertrofi. Det er blevet foreslået, at Fontan-patienter med lav PVR forbliver stabile i mange årtier, hvorimod en høj PVR ser ud til at være en dårlig prognostisk faktor.

Måling af PVR og problemer hos Fontan patienter

Mest almindeligt måles PVR ved hjælp af Fick-metoden baseret på princippet om, at en kendt mængde af en specifik indikator tilsættes en væskevolumen. Hvis koncentrationen før og efter denne tilsætning er kendt, kan væskevolumenet beregnes. Fick-metoden bruger den fysiologiske optagelse af ilt som en indikator. Denne metode kan dog være unøjagtig i denne patientpopulation. Andre teknikker, såsom farvefortyndingsteknikken eller termofortyndingsteknikken, lider af deres egne begrænsninger, såsom reduceret pålidelighed ved tilstedeværelse af shunts eller valvulær regurgitation.

For at give en mere nøjagtig måling af PVR er en kombineret tilgang af invasive trykmålinger og hastighedskodet magnetisk resonans blevet tilgængelig og har vist sig at være mulig i forskellige patientpopulationer. Hjertevolumen målt ved hjælp af denne tilgang har vist sig at være nøjagtig og gennemførlig hos Fontan-patienter. Desuden kan flow gennem til venstre og højre lungearterie måles separat.

Måling af PVR og ventrikulære volumener under træning

Som tidligere nævnt er transpulmonal flow hos Fontan-patienter afhængig af tilstedeværelsen af ​​lav PVR og normal adfærd af PVR under træning for at kunne øge hjertevolumen. En stigning i PVR under træning vil forårsage en mere udtalt underfyldning af den systemiske ventrikel med efterfølgende mindre stigning eller endda fald i slagvolumen. Både tryk- og flowmålinger har vist sig at være mulige hos patienter med medfødt hjertesygdom i hvile og under træning.

Måling af PVR og ventrikulære volumener efter vasodilatation Adskillige undersøgelser har vist, at lægemidler, der påvirker pulmonal vaskulatur (sildenafil, bosentan, NO) reducerer PVR og øger hjertevolumen hos udvalgte patienter. Især hos patienter med forhøjet PVR har disse lægemidler potentiale til at reducere PVR og øge ventrikulært volumen, hjertevolumen og træningstolerance. Hvorvidt disse lægemidler forbedrer resultatet skal evalueres.

Undersøgelsens mål

Mulighed for måling af PVR hos Fontan-patienter ved hjælp af samtidig optagelse af invasive tryk og MR-flowdata.

Effekt af Sildenafil 50 mg på PVR, ventrikulært volumen og funktion i hvile

Effekt af cykelstress på PVR, ventrikelvolumen og funktion

Evaluering af pålideligheden af ​​cykelstressekkokardiografi til bestemmelse af ventrikulært volumen og funktion som en indirekte parameter, der afspejler status for lungevaskulaturen