Пациенты Фонтана: комплексная оценка легочного кровообращения и функции желудочков

Фон

У пациентов с одной анатомической или функциональной камерой желудочка, которые охватывают спектр редких и сложных врожденных пороков сердца, этапный хирургический подход с учетом конечной операции Фонтена стал процедурой выбора. Особенно в более раннюю эпоху периоперационная смертность была ведущей причиной смерти. Тем не менее, многие пациенты имеют долгую и качественную жизнь, которая постоянно улучшается благодаря лучшему пониманию гемодинамики Фонтена и совершенствованию хирургических процедур. Тем не менее, перспектива возможного отказа тиража Fontan остается серьезной проблемой. В частности, оценка легочного кровообращения становится особенно важной, поскольку нарушение кровообращения Фонтена стало частым показанием для трансплантации сердца. Несмотря на важность, особенно в предоперационном периоде, всесторонняя оценка легочного кровообращения у этой популяции пациентов остается сложной.

Различные типы циркуляции Фонтена

Атриопульмональное соединение

В атриопульмональном соединении правое предсердие расположено как бесклапанная сократительная камера между системным венозным и легочным артериальным руслом. Хотя изначально считалось полезным, размещение такой бесклапанной пульсирующей камеры не вносит положительного вклада в энергию жидкости. Кроме того, пульсация возникает за счет более высокого давления на входе, в то время как давление на выходе остается неизменным.

Тотальные кавопульмональные шунты

Эта процедура состоит из отведения возврата верхней полой вены в легочные артерии и соединения нижней полой вены с легочными артериями. Это действие достигается либо созданием композитного канала, состоящего из sinus venarum и протезной заплаты (внутрисердечное тотальное кавопульмональное соединение или латеральный туннель), либо экстракардиальным кондуитом (экстракардиальное тотальное кавопульмональное соединение).

Наша глобальная гипотеза состоит в том, что отсутствие пульсирующего легочного кровотока может привести к развитию поражений легочных сосудов после операции Фонтена и что вместе с отсутствием подлегочного желудочка для создания давления эта возрастающая постнагрузка приведет к системному недонаполнению желудочков и в конечном итоге привести к нарушению циркуляции Фонтена.

Истощение Фонтана

Системный желудочек

Хотя снижение преднагрузки может привести к неадекватной гипертрофии желудочков с сопутствующими проблемами релаксации желудочков и снижением способности к адаптации к повышенной постнагрузке, общепризнано, что легочная сосудистая система более важна, чем легкая дисфункция желудочков в этой популяции пациентов. Естественно, тяжелая желудочковая дисфункция влияет на прогноз пациента.

Легочный круг кровообращения

Отсутствие соединения правого желудочка с легочной артерией оказывает сильное влияние на системный венозный возврат и легочную циркуляцию. При оценке легочного кровообращения необходимо учитывать несколько аспектов.

1. Системное венозное давление.

   Системное венозное давление, которое составляет примерно 5 мм рт. ст. у здоровых людей в состоянии покоя и остается неизменным во время физической нагрузки, у пациентов Фонтена выше. У пациентов с Фонтеном отсутствие правого желудочка для создания давления, необходима некоторая степень застоя, чтобы форсировать транспульмональный поток. Однако в покое давление выше 20 мм рт. ст. наблюдается редко, поскольку такое давление может привести к осложнениям (отеку, плевральному выпоту и асциту). Интересно, что изменение давления, наблюдаемое во время физической нагрузки у нормальных людей и пациентов Фонтена, очень похоже. У здоровых людей наблюдалось повышение среднего давления в легочной артерии с 15 мм рт. ст. в покое до 30 мм рт. ст. при физической нагрузке. У пациентов Фонтена среднее давление в правом предсердии увеличилось с 15 мм рт. ст. в покое до 25 мм рт. ст. при физической нагрузке.

2. Давление в левом предсердии.

   У здоровых людей давление в левом предсердии практически не меняется в покое и в основном определяется дисфункцией атриовентрикулярного клапана и желудочка. У пациентов с Фонтеном диастолические параметры оценить труднее, так как следует учитывать недостаточность преднагрузки.8 Во время физической нагрузки давление в левом предсердии обычно остается стабильным или несколько повышается у здоровых людей. Однако имеется мало данных о давлении в левом предсердии во время физической нагрузки у пациентов Фонтена.

3. Легочное кровообращение

Хотя до сих пор нет однозначных доказательств, несколько авторов указали, что ЛСС, по-видимому, является основной детерминантой сердечного выброса у пациентов Фонтена в покое и во время нагрузки. Низкий ЛСС даже более важен для этих пациентов, поскольку у них нет возможности адаптироваться к более высокой постнагрузке, тогда как у пациентов с сублегочным желудочком повышенная постнагрузка будет противодействовать гипертрофии ПЖ. Было высказано предположение, что пациенты Фонтена с низким ЛСС остаются стабильными в течение многих десятилетий, в то время как высокий ЛСС является плохим прогностическим фактором.

Измерение ЛСС и проблемы у пациентов Фонтена

Чаще всего ЛСС измеряют по методу Фика, основанному на принципе добавления к объему жидкости известного количества определенного индикатора. Если известна концентрация до и после этого добавления, можно рассчитать объем жидкости. В методе Фика в качестве индикатора используется физиологическое поглощение кислорода. Однако этот метод может быть неточным для данной популяции пациентов. Другие методы, такие как метод разбавления красителя или метод термодилюции, имеют свои ограничения, такие как снижение надежности при наличии шунтов или клапанной регургитации.

Чтобы обеспечить более точное измерение PVR, стал доступен комбинированный подход инвазивных измерений давления и магнитного резонанса с кодированием скорости, который доказал свою эффективность в различных группах пациентов. Было показано, что сердечный выброс, измеренный с использованием этого подхода, является точным и выполнимым у пациентов Фонтена. Более того, поток через левую и правую легочные артерии можно измерить отдельно.

Измерение PVR и объемов желудочков во время нагрузки

Как упоминалось ранее, транспульмональный кровоток у пациентов Фонтена зависит от наличия низкого ЛСС и нормального поведения ЛСС во время физической нагрузки, чтобы иметь возможность увеличить сердечный выброс. Увеличение ЛСС во время физической нагрузки вызовет более выраженное недостаточное наполнение системного желудочка с последующим меньшим увеличением или даже уменьшением ударного объема. Показана возможность измерения как давления, так и потока у пациентов с врожденными пороками сердца в покое и во время физической нагрузки.

Измерение ЛСС и объемов желудочков после вазодилатации Несколько исследований показали, что препараты, воздействующие на легочные сосуды (силденафил, бозентан, NO), снижают ЛСС и увеличивают сердечный выброс у отдельных пациентов. Особенно у пациентов с повышенным ЛСС эти препараты могут снижать ЛСС и увеличивать объем желудочков, сердечный выброс и толерантность к физической нагрузке. Улучшают ли эти препараты исход, еще предстоит оценить.

Цели исследования

Возможность измерения ЛСС у пациентов Фонтена с одновременным получением инвазивного давления и данных МР-потока.

Влияние силденафила в дозе 50 мг на ЛСС, объем и функцию желудочков в покое

Влияние нагрузки на велосипеде на ЛСС, объем и функцию желудочков

Оценка достоверности велоэргометрической стресс-эхокардиографии в определении объема и функции желудочков как косвенного параметра, отражающего состояние легочной сосудистой сети