Pazienti Fontan: valutazione completa della circolazione polmonare e della funzione ventricolare

Sfondo

Nei pazienti con una camera ventricolare anatomica o funzionale, che comprende uno spettro di malformazioni cardiache congenite rare e complesse, un approccio chirurgico graduale in vista di un'operazione definitiva di Fontan è diventata la procedura di scelta. Soprattutto nell'era precedente, la mortalità perioperatoria era la principale causa di morte. Tuttavia, molti pazienti hanno una vita lunga e di alta qualità, continuamente migliorata da una migliore comprensione dell'emodinamica di Fontan e dal perfezionamento delle procedure chirurgiche. Tuttavia, la prospettiva di un eventuale fallimento della circolazione Fontan rimane una delle principali preoccupazioni. Più specificamente, la valutazione della circolazione polmonare diventa particolarmente importante in quanto la mancanza di circolazione di Fontan è diventata un'indicazione comune per il trapianto cardiaco. Sebbene sia essenziale, specialmente nel contesto preoperatorio, una valutazione completa della circolazione polmonare rimane difficile in questa popolazione di pazienti.

Diversi tipi di circolazione Fontan

Connessione atriopolmonare

Nella connessione atriopolmonare, l'atrio destro è interposto come camera contrattile priva di valvole tra il letto venoso sistemico e il letto arterioso polmonare. Sebbene inizialmente si ritenesse benefico, l'interposizione di una tale camera pulsatile senza valvola non contribuisce positivamente all'energia del fluido. Inoltre, la pulsazione risulta al prezzo di maggiori pressioni a monte, mentre le pressioni a valle rimangono invariate.

Shunt cavopolmonari totali

Questa procedura consiste nel deviare il ritorno della vena cava superiore nelle arterie polmonari e nel collegare la vena cava inferiore alle arterie polmonari. Questa azione si realizza o mediante la costruzione di un condotto composito costituito dal seno venoso e da un cerotto protesico (connessione cavopolmonare totale intracardiaca o tunnel laterale) o da un condotto extracardiaco (connessione cavopolmonare totale extracardiaca).

La nostra ipotesi globale è che l'assenza di flusso polmonare pulsatile possa portare allo sviluppo di lesioni vascolari polmonari dopo l'operazione di Fontan e che, unitamente all'assenza di un ventricolo subpolmonare per la generazione di pressione, questo postcarico crescente si tradurrà in un riempimento ventricolare sistemico insufficiente e alla fine portare a un fallimento della circolazione di Fontan.

Attrito di Fontan

Il ventricolo sistemico

Sebbene la riduzione del precarico possa portare a un'ipertrofia ventricolare inappropriata, con concomitanti problemi di rilassamento ventricolare e una ridotta capacità di adattamento all'aumento del postcarico, è generalmente accettato che la vascolarizzazione polmonare sia più importante della disfunzione ventricolare lieve in questa popolazione di pazienti. Naturalmente, una grave disfunzione ventricolare influenzerà la prognosi del paziente.

La circolazione polmonare

L'assenza di un accoppiamento arterioso ventricolare destro-polmonare ha una profonda influenza sul ritorno venoso sistemico e sulla circolazione polmonare. Diversi aspetti devono essere presi in considerazione quando si valuta la circolazione polmonare

1. Pressione venosa sistemica.

   Le pressioni venose sistemiche, che sono circa 5 mmHg nei controlli sani a riposo e rimangono invariate durante l'esercizio, sono più elevate nei pazienti Fontan. Nei pazienti Fontan, l'assenza di un ventricolo destro per la generazione di pressione, è necessario un certo grado di congestione per forzare il flusso transpolmonare. Tuttavia, a riposo si osservano raramente pressioni superiori a 20 mmHg poiché tali pressioni porterebbero a complicanze (edema, versamenti pleurici e ascite). È interessante notare che il cambiamento di pressione osservato durante l'esercizio nei pazienti normali e Fontan è abbastanza simile. Nei controlli sani, un aumento della pressione arteriosa polmonare media da 15 mmHg a riposo a 30 mmHg durante l'esercizio. Nei pazienti Fontan, la pressione atriale destra media è aumentata da 15 mmHg a riposo a 25 mmHg durante l'esercizio.

2. Pressione atriale sinistra.

   Nei controlli sani, la pressione atriale sinistra mostra poca variabilità a riposo ed è principalmente determinata dalla valvola atrioventricolare e dalla disfunzione ventricolare. Nei pazienti Fontan, i parametri diastolici sono più difficili da valutare in quanto dovrebbe essere presa in considerazione l'insufficienza del precarico.8 Durante l'esercizio, la pressione atriale sinistra rimane normalmente stabile o aumenta leggermente negli individui sani. Tuttavia, ci sono pochi dati disponibili sulle pressioni atriali sinistre durante l'esercizio nei pazienti Fontan.

3. Circolazione polmonare

Sebbene non ci siano ancora prove inequivocabili, diversi autori hanno indicato che la PVR sembra essere il principale determinante della gittata cardiaca nei pazienti Fontan a riposo e durante l'esercizio. Un PVR basso è ancora più importante in questi pazienti in quanto non hanno la possibilità di adattarsi a un postcarico più elevato, mentre nei pazienti con ventricolo subpolmonare, l'aumento del postcarico sarà contrastato dall'ipertrofia del ventricolo destro. È stato suggerito che i pazienti Fontan con basso PVR rimangano stabili per molti decenni, mentre un alto PVR sembra essere un fattore prognostico sfavorevole.

Misurazione di PVR e problemi nei pazienti Fontan

Più comunemente, il PVR viene misurato utilizzando il metodo Fick basato sul principio che una quantità nota di un indicatore specifico viene aggiunta a un volume di fluido. Se si conosce la concentrazione prima e dopo questa aggiunta, è possibile calcolare il volume del fluido. Il metodo Fick utilizza l'assorbimento fisiologico di ossigeno come indicatore. Tuttavia, questo metodo può essere impreciso in questa popolazione di pazienti. Altre tecniche, come la tecnica della diluizione del colorante o la tecnica della termodiluizione, soffrono delle proprie limitazioni, come la ridotta affidabilità in presenza di shunt o rigurgito valvolare.

Al fine di fornire una misurazione più accurata del PVR, è diventato disponibile un approccio combinato di misurazioni della pressione invasiva e risonanza magnetica codificata in velocità, che si è dimostrato fattibile in diverse popolazioni di pazienti. La gittata cardiaca misurata utilizzando questo approccio si è dimostrata accurata e fattibile nei pazienti Fontan. Inoltre, il flusso attraverso l'arteria polmonare sinistra e destra può essere misurato separatamente.

Misurazione del PVR e dei volumi ventricolari durante l'esercizio

Come accennato in precedenza, il flusso transpolmonare nei pazienti Fontan dipende dalla presenza di un basso PVR e dal normale comportamento del PVR durante l'esercizio per poter aumentare la gittata cardiaca. Un aumento della PVR durante l'esercizio causerebbe un riempimento insufficiente più pronunciato del ventricolo sistemico con conseguente minore aumento o addirittura diminuzione della gittata sistolica. Entrambe le misurazioni della pressione e del flusso si sono dimostrate fattibili in pazienti con cardiopatia congenita a riposo e durante l'esercizio.

Misurazione della PVR e dei volumi ventricolari dopo vasodilatazione Diversi studi hanno dimostrato che i farmaci che agiscono sulla vascolarizzazione polmonare (sildenafil, bosentan, NO) riducono la PVR e aumentano la gittata cardiaca in pazienti selezionati. Soprattutto nei pazienti con PVR elevata, questi farmaci hanno il potenziale per diminuire PVR e aumentare i volumi ventricolari, la gittata cardiaca e la tolleranza all'esercizio. Resta da valutare se questi farmaci migliorino l'esito.

Obiettivi dello studio

Fattibilità della misurazione della PVR nei pazienti Fontan utilizzando l'acquisizione simultanea di pressioni invasive e dati di flusso RM.

Effetto di Sildenafil 50 mg su PVR, volume ventricolare e funzione a riposo

Effetto dello stress da bicicletta su PVR, volume e funzione ventricolare

Valutazione dell'affidabilità dell'ecocardiografia da sforzo in bicicletta nella determinazione del volume e della funzione ventricolare come parametro indiretto che riflette lo stato della vascolarizzazione polmonare