Fontan-patiënten: uitgebreide evaluatie van longcirculatie en ventriculaire functie

Achtergrond

Bij patiënten met één anatomische of functionele ventriculaire kamer, die een spectrum van zeldzame en complexe aangeboren hartafwijkingen omvat, is een gefaseerde chirurgische benadering met het oog op een uiteindelijke Fontan-operatie de voorkeursprocedure geworden. Vooral in het vroegere tijdperk was peri-operatieve sterfte de belangrijkste doodsoorzaak. Veel patiënten hebben echter een lang en kwalitatief hoogstaand leven, dat voortdurend wordt verbeterd door een beter begrip van de hemodynamica van Fontan en de verfijning van de chirurgische procedures. Desalniettemin blijft het vooruitzicht van een eventuele mislukking van de Fontan-circulatie een groot probleem. Meer specifiek wordt de evaluatie van de longcirculatie bijzonder belangrijk, aangezien de falende Fontan-circulatie een algemene indicatie voor harttransplantatie is geworden. Hoewel essentieel, vooral in de preoperatieve setting, blijft een uitgebreide evaluatie van de longcirculatie moeilijk bij deze patiëntenpopulatie.

Verschillende soorten Fontan-circulatie

Atriopulmonale verbinding

In de atriopulmonale verbinding is het rechter atrium geplaatst als een ventielloze contractiele kamer tussen het systemische veneuze en pulmonale arteriële bed. Hoewel aanvankelijk aangenomen dat het gunstig is, draagt ​​de tussenkomst van een dergelijke kleploze pulserende kamer niet positief bij aan vloeistofenergie. Bovendien resulteert pulsatie ten koste van hogere stroomopwaartse drukken, terwijl stroomafwaartse drukken ongewijzigd blijven.

Totale cavopulmonale shunts

Deze procedure bestaat uit het omleiden van de vena cava superior naar de longslagaders en de vena cava inferieur verbinden met de longslagaders. Deze actie wordt bereikt ofwel door de constructie van een samengestelde leiding gemaakt van de sinus venarum en een prothetische patch (intracardiale totale cavopulmonale verbinding of laterale tunnel) of door een extracardiale leiding (extracardiale totale cavopulmonale verbinding).

Onze globale hypothese is dat de afwezigheid van een pulserende pulmonaire flow kan leiden tot de ontwikkeling van pulmonale vasculaire laesies na de Fontan-operatie en dat - samen met de afwezigheid van een subpulmonale ventrikel voor drukopwekking - deze toenemende afterload zal resulteren in systemische ventriculaire ondervulling en uiteindelijk zal leiden tot een falende Fontan-circulatie.

Fontan slijtage

Het systemische ventrikel

Hoewel verlaging van de preload kan leiden tot ongepaste ventriculaire hypertrofie, met bijkomende ventriculaire relaxatieproblemen en een verminderd aanpassingsvermogen aan verhoogde afterload, wordt algemeen aanvaard dat het longvasculatuur belangrijker is dan milde ventriculaire disfunctie bij deze patiëntenpopulatie. Uiteraard zal een ernstige ventriculaire disfunctie de prognose van de patiënt beïnvloeden.

De longcirculatie

De afwezigheid van een rechterventrikel-naar-pulmonale arteriële koppeling heeft een grote invloed op de systemische veneuze terugkeer en de pulmonale circulatie. Bij het evalueren van de longcirculatie moet met verschillende aspecten rekening worden gehouden

1. Systemische veneuze druk.

   De systemische veneuze druk, die ongeveer 5 mmHg is bij gezonde controles in rust en onveranderd blijft tijdens inspanning, is hoger bij Fontan-patiënten. Bij Fontan-patiënten, door het ontbreken van een rechterventrikel voor het genereren van druk, is enige mate van congestie vereist om de transpulmonale stroom te forceren. In rust wordt een druk van meer dan 20 mmHg echter zelden gezien, aangezien een dergelijke druk tot complicaties zou leiden (oedeem, pleurale effusie en ascites). Interessant is dat de waargenomen drukverandering tijdens inspanning bij normale en Fontan-patiënten vrij gelijkaardig is. Bij gezonde controles, een toename van de gemiddelde pulmonale arteriële druk van 15 mmHg in rust tot 30 mmHg tijdens inspanning. Bij Fontan-patiënten nam de gemiddelde rechteratriumdruk toe van 15 mmHg in rust tot 25 mmHg tijdens inspanning.

2. Linker atriale druk.

   Bij gezonde controles vertoont de druk in het linker atrium in rust weinig variabiliteit en wordt voornamelijk bepaald door de atrioventriculaire klep en ventriculaire disfunctie. Bij Fontan-patiënten zijn de diastolische parameters moeilijker te beoordelen, omdat er rekening moet worden gehouden met preload-insufficiëntie.8 Tijdens inspanning blijft de druk in het linker atrium normaal gesproken stabiel of neemt bij gezonde personen iets toe. Er zijn echter weinig gegevens beschikbaar over de druk in het linker atrium tijdens inspanning bij Fontan-patiënten.

3. Pulmonale circulatie

Hoewel er nog steeds geen eenduidig ​​bewijs is, gaven verschillende auteurs aan dat PVR de belangrijkste determinant lijkt te zijn van het hartminuutvolume bij Fontan-patiënten in rust en tijdens inspanning. Een lage PVR is zelfs nog belangrijker bij deze patiënten omdat ze niet de mogelijkheid hebben om zich aan te passen aan een hogere afterload, terwijl bij patiënten met een subpulmonaal ventrikel verhoogde afterload wordt tegengegaan door RV hypertrofie. Er is gesuggereerd dat Fontan-patiënten met een lage PVR tientallen jaren stabiel blijven, terwijl een hoge PVR een slechte prognostische factor lijkt te zijn.

Meting van PVR en problemen bij Fontan-patiënten

Meestal wordt PVR gemeten met behulp van de Fick-methode, gebaseerd op het principe dat een bekende hoeveelheid van een specifieke indicator wordt toegevoegd aan een vloeistofvolume. Als de concentratie voor en na deze toevoeging bekend is, kan het vloeistofvolume worden berekend. De Fick-methode gebruikt de fysiologische opname van zuurstof als indicator. Deze methode kan echter onnauwkeurig zijn bij deze patiëntenpopulatie. Andere technieken, zoals de kleurstofverdunningstechniek of de thermodilutietechniek, hebben hun eigen beperkingen, zoals verminderde betrouwbaarheid in aanwezigheid van shunts of klepinsufficiëntie.

Om de PVR nauwkeuriger te kunnen meten, is er een gecombineerde benadering van invasieve drukmetingen en snelheidsgecodeerde magnetische resonantie beschikbaar gekomen, die haalbaar is gebleken in verschillende patiëntenpopulaties. Cardiale output gemeten met deze benadering is nauwkeurig en haalbaar gebleken bij Fontan-patiënten. Bovendien kan de doorstroming naar de linker en rechter longslagader afzonderlijk worden gemeten.

Meting van PVR en ventriculaire volumes tijdens inspanning

Zoals eerder vermeld, is de transpulmonale stroom bij Fontan-patiënten afhankelijk van de aanwezigheid van een lage PVR en normaal gedrag van PVR tijdens inspanning om het hartminuutvolume te kunnen verhogen. Een toename van de PVR tijdens inspanning zou een meer uitgesproken ondervulling van de systemische ventrikel veroorzaken, met als gevolg minder toename of zelfs afname van het slagvolume. Zowel druk- als flowmetingen zijn haalbaar gebleken bij patiënten met een aangeboren hartaandoening in rust en tijdens inspanning.

Meting van PVR en ventriculaire volumes na vasodilatatie Verschillende onderzoeken hebben aangetoond dat geneesmiddelen die de pulmonale vasculatuur beïnvloeden (sildenafil, bosentan, NO) PVR verminderen en het hartminuutvolume verhogen bij geselecteerde patiënten. Vooral bij patiënten met een verhoogde PVR kunnen deze geneesmiddelen de PVR verlagen en de ventriculaire volumes, het hartminuutvolume en de inspanningstolerantie verhogen. Of deze medicijnen de uitkomst verbeteren, moet nog worden geëvalueerd.

Doelen van de studie

Haalbaarheid van het meten van PVR bij Fontan-patiënten met behulp van gelijktijdige acquisitie van invasieve drukken en MR-flowgegevens.

Effect van Sildenafil 50 mg op PVR, ventriculair volume en functie in rust

Effect van fietsbelasting op PVR, ventriculair volume en functie

Evaluatie van de betrouwbaarheid van fiets-stress-echocardiografie bij het bepalen van ventriculair volume en functie als een indirecte parameter die de status van de longvaatstelsels weergeeft