Patients Fontan : évaluation complète de la circulation pulmonaire et de la fonction ventriculaire

Arrière-plan

Chez les patients avec une chambre ventriculaire anatomique ou fonctionnelle, qui englobe un spectre de malformations cardiaques congénitales rares et complexes, une approche chirurgicale étagée en vue d'une ultime opération de Fontan est devenue la procédure de choix. Surtout à l'époque antérieure, la mortalité périopératoire était la principale cause de décès. Cependant, de nombreux patients ont une vie longue et de qualité, continuellement améliorée par une meilleure compréhension de l'hémodynamique de Fontan et le raffinement des procédures chirurgicales. Néanmoins, la perspective d'un éventuel échec de la circulation Fontan reste une préoccupation majeure. Plus précisément, l'évaluation de la circulation pulmonaire devient particulièrement importante car la circulation défaillante de Fontan est devenue une indication courante de transplantation cardiaque. Bien qu'essentielle, notamment en préopératoire, une évaluation complète de la circulation pulmonaire reste difficile dans cette population de patients.

Différents types de circulation de Fontan

Connexion auriculo-pulmonaire

Dans la connexion auriculo-pulmonaire, l'oreillette droite est interposée comme une chambre contractile sans valve entre le lit veineux systémique et artériel pulmonaire. Bien qu'initialement considérée comme bénéfique, l'interposition d'une telle chambre pulsatile sans valve ne contribue pas positivement à l'énergie du fluide. De plus, la pulsation se fait au prix de pressions amont plus élevées, alors que les pressions aval restent inchangées.

Shunts cavo-pulmonaires totaux

Cette procédure consiste à détourner le retour de la veine cave supérieure dans les artères pulmonaires et à relier la veine cave inférieure aux artères pulmonaires. Cette action est réalisée soit par la construction d'un conduit composite constitué du sinus veineux et d'un patch prothétique (connexion cavopulmonaire totale intracardiaque ou tunnel latéral) soit par un conduit extracardiaque (connexion cavopulmonaire totale extracardiaque).

Notre hypothèse globale est que l'absence de flux pulmonaire pulsatile peut conduire au développement de lésions vasculaires pulmonaires après l'opération de Fontan et que - combinée à l'absence d'un ventricule sous-pulmonaire pour la génération de pression - cette postcharge croissante entraînera un sous-remplissage ventriculaire systémique et finira par conduire à une circulation Fontan défaillante.

Attrition de Fontan

Le ventricule systémique

Bien que la réduction de la précharge puisse entraîner une hypertrophie ventriculaire inappropriée, avec des problèmes de relaxation ventriculaire concomitants et une diminution de la capacité d'adaptation à une postcharge accrue, il est généralement admis que la vascularisation pulmonaire est plus importante que la dysfonction ventriculaire légère dans cette population de patients. Naturellement, un dysfonctionnement ventriculaire sévère affectera le pronostic du patient.

La circulation pulmonaire

L'absence d'un couplage ventriculaire droit à artériel pulmonaire a une profonde influence sur le retour veineux systémique et la circulation pulmonaire. Plusieurs aspects doivent être pris en compte lors de l'évaluation de la circulation pulmonaire

1. Pression veineuse systémique.

   Les pressions veineuses systémiques, qui sont d'environ 5 mmHg chez les témoins sains au repos et qui restent inchangées pendant l'exercice, sont plus élevées chez les patients Fontan. Chez les patients Fontan, l'absence d'un ventricule droit pour la génération de pression, un certain degré de congestion est nécessaire afin de forcer le flux transpulmonaire. Cependant, au repos, des pressions supérieures à 20 mmHg sont rarement observées car de telles pressions entraîneraient des complications (œdème, épanchement pleural et ascite). Fait intéressant, le changement de pression observé pendant l'exercice chez les patients normaux et les patients Fontan est assez similaire. Chez les témoins sains, une augmentation de la pression artérielle pulmonaire moyenne de 15 mmHg au repos à 30 mmHg pendant l'exercice. Chez les patients Fontan, la pression auriculaire droite moyenne est passée de 15 mmHg au repos à 25 mmHg à l'effort.

2. Pression auriculaire gauche.

   Chez les témoins sains, les pressions auriculaires gauches présentent peu de variabilité au repos et sont principalement déterminées par la valve auriculo-ventriculaire et le dysfonctionnement ventriculaire. Chez les patients Fontan, les paramètres diastoliques sont plus difficiles à évaluer car une insuffisance de précharge doit être envisagée.8 Pendant l'exercice, la pression auriculaire gauche reste normalement stable ou augmente quelque peu chez les individus en bonne santé. Cependant, il existe peu de données disponibles sur les pressions auriculaires gauches à l'effort chez les patients Fontan.

3. Circulation pulmonaire

Bien qu'il n'y ait pas encore de preuve univoque, plusieurs auteurs ont indiqué que la PVR semble être le déterminant majeur du débit cardiaque chez les patients Fontan au repos et à l'effort. Une faible PVR est d'autant plus importante chez ces patients qu'ils n'ont pas la possibilité de s'adapter à une postcharge plus élevée, alors que chez les patients porteurs d'un ventricule sous-pulmonaire, une postcharge accrue sera contrée par une hypertrophie VD. Il a été suggéré que les patients de Fontan ayant une PVR faible restent stables pendant de nombreuses décennies, alors qu'une PVR élevée semble être un facteur de mauvais pronostic.

Mesure de la PVR et des problèmes chez les patients Fontan

Le plus souvent, la PVR est mesurée à l'aide de la méthode Fick basée sur le principe selon lequel une quantité connue d'un indicateur spécifique est ajoutée à un volume de fluide. Si la concentration avant et après cet ajout est connue, le volume de fluide peut être calculé. La méthode Fick utilise la consommation physiologique d'oxygène comme indicateur. Cependant, cette méthode peut être inexacte dans cette population de patients. D'autres techniques, telles que la technique de dilution de colorant ou la technique de thermodilution souffrent de leurs propres limitations, telles qu'une fiabilité réduite en présence de shunts ou de régurgitation valvulaire.

Afin de fournir une mesure plus précise de la PVR, une approche combinée de mesures de pression invasive et de résonance magnétique codée en vitesse est devenue disponible et s'est avérée réalisable dans différentes populations de patients. Le débit cardiaque mesuré à l'aide de cette approche s'est avéré exact et faisable chez les patients de Fontan. De plus, le débit dans les artères pulmonaires gauche et droite peut être mesuré séparément.

Mesure du PVR et des volumes ventriculaires pendant l'exercice

Comme mentionné précédemment, le flux transpulmonaire chez les patients Fontan dépend de la présence d'un faible PVR et d'un comportement normal du PVR pendant l'exercice afin de pouvoir augmenter le débit cardiaque. Une augmentation de la PVR pendant l'exercice entraînerait un sous-remplissage plus prononcé du ventricule systémique avec par la suite moins d'augmentation ou même de diminution du volume d'éjection systolique. Les mesures de pression et de débit se sont révélées réalisables chez les patients atteints de cardiopathie congénitale au repos et pendant l'exercice.

Mesure de la PVR et des volumes ventriculaires après vasodilatation Plusieurs études ont montré que les médicaments affectant le système vasculaire pulmonaire (sildénafil, bosentan, NO) réduisent la PVR et augmentent le débit cardiaque chez des patients sélectionnés. Surtout chez les patients avec une PVR élevée, ces médicaments ont le potentiel de diminuer la PVR et d'augmenter les volumes ventriculaires, le débit cardiaque et la tolérance à l'effort. Reste à évaluer si ces médicaments améliorent les résultats.

Objectifs de l'étude

Faisabilité de mesurer la PVR chez les patients Fontan en utilisant l'acquisition simultanée de pressions invasives et de données de débit IRM.

Effet du sildénafil 50 mg sur la PVR, le volume ventriculaire et la fonction au repos

Effet du stress du vélo sur le PVR, le volume ventriculaire et la fonction

Évaluation de la fiabilité de l'échocardiographie d'effort à vélo pour déterminer le volume et la fonction ventriculaire en tant que paramètre indirect reflétant l'état de la vascularisation pulmonaire