血液疾患患者のための低強度コンディショニングおよびハプロ同一性関連骨髄

包含基準:

• -75歳未満で、7/8または8/8のHLAが一致する兄弟ドナーがいない必要があります
• 1 人以上の潜在的な血縁不一致ドナー (例: 生物学的親または兄弟姉妹（フルまたはハーフ）または子供）。 潜在的なハプロ同一ドナーの HLA-A、-B、および -DRB1 での DNA ベースのタイピングを使用した低解像度が必要です。

• 以下に挙げる疾患はすべて、従来の化学療法では治らない進行した血液悪性腫瘍です。 従来の治療に対する反応は 0 ～ 30% の範囲ですが、通常は短命です。

  • -最初の完全寛解（CR1）の急性リンパ芽球性白血病（ALL）は、好ましいリスクとは見なされません。
  • -最初の完全寛解（CR1）の急性骨髄性白血病（AML）は、好ましいリスクとは見なされません。
  • 2回目以降のCRにおける急性白血病
  • 二表現型/未分化型/前リンパ球性白血病が最初またはその後の CR に、成人 T 細胞性白血病/リンパ腫が最初またはその後の CR に
  • -CR2またはその後のCRのバーキットリンパ腫
  • 初期治療に反応した後のナチュラルキラー細胞悪性腫瘍
  • 慢性骨髄性白血病：難治性の急性転化を除くすべてのタイプ。
  • 大細胞性リンパ腫、ホジキンリンパ腫、および多発性骨髄腫で、化学療法に敏感な疾患で失敗した患者、または自家移植に不適格な患者。
  • 慢性リンパ性白血病/小リンパ球性リンパ腫 (CLL/SLL)、辺縁帯 B 細胞性リンパ腫、濾胞性リンパ腫で、部分寛解または完全寛解を達成してから 12 か月以内に進行したもの。
  • リンパ形質細胞性リンパ腫、マントル細胞リンパ腫、前リンパ球性白血病は、化学療法に感受性がある場合、初回治療後に適格です。
  • 難治性白血病または MDS これらの患者は、導入または再導入化学療法または放射性標識抗体の後に形成不全で移植に連れて行かれる場合があります。
  • ファンコニ貧血を除く骨髄不全症候群
  • 骨髄増殖性症候群

• 適切な臓器機能は次のように定義されます。

  • 心臓: 非代償性うっ血性心不全、または制御不能な不整脈がなく、左心室駆出率 > 35%。 マルチゲート取得スキャン（MUGA）および心エコー検査に協力できない子供については、医師のメモに明記する必要があります
  • 肺: 一酸化炭素に対する肺の拡散能力 (DLCO) > 30% 予測、および O2 要求の欠如。 肺機能検査 (PFT) に協力できない子供には、運動を伴うパルスオキシメトリーを試みる必要があります。 ネザーテストを取得できる場合は、医師のメモに明確に記載する必要があります。
  • 肝臓: トランスアミナーゼ < 5 x 正常上限およびビリルビン < 3 x 正常上限
  • 腎臓: 血清クレアチニン < 2.0 mg/dl (成人) または糸球体濾過率 (GFR) > 40 mL/分/1.73m2 （ペッド）。 クレアチニン値が 1.2 mg/dl を超えるか、腎機能障害の既往がある患者では、糸球体濾過量 (GFR) が 40 mL/分/1.73 m2 を超えている必要があります。
  • 適切なパフォーマンスステータスは、カルノフスキースコア≧60％（> 16歳）またはランスキースコア≧50（小児科）として定義されます
• 最近のカビ感染の場合。 アスペルギルス - 骨髄移植 (BMT) の前に最低 30 日間の適切な治療を受け、感染を制御し、感染症によって排除されている必要があります。
• 2回目のBMT：以前の骨髄破壊的移植から3か月以上経過している必要があります。
• 患者は、以前の自家移植、不十分な自家幹細胞の採取、骨髄破壊的準備レジメンに耐えられない、または臨床的に攻撃的/高リスクの疾患のために、自家移植に不適格でなければなりません。
• 患者は、画像診断法または生検によって進行性疾患の証拠がない場合、移植の対象となります。 持続的な PET 活動は、リンパ腫に関連している可能性がありますが、進行を示す CT の変化がない場合、除外基準にはなりません。
• 病状が安定している患者は、最大残存リンパ節腫瘤が 5 cm 未満（およそ）の場合、移植の対象となります。 前の治療に反応した患者の場合、最大残存質量は 50% の減少を表し、< 7.5 cm (約) でなければなりません。
• 自発的な書面による同意 (成人または親/保護者)

除外基準:

• -利用可能で臨床的に適切な5-6/6 HLA-A、B、DRB1が一致した兄弟ドナー
• 妊娠中または授乳中
• -HIV感染または既知のHIV陽性血清学の証拠
• 現在進行中の重篤な感染症
• -化学療法後および放射性免疫結合抗体誘発性形成不全を除き、彼/彼女が適格である場合、形態学的再発/持続性疾患の急性白血病患者は、正常細胞骨髄で5％以上の芽球として定義されるか、芽球に固有の形態学的マーカーがある場合は任意の％の芽球として定義されます（例えば アウアーロッド）または形態学的再発を区別できる関連する細胞遺伝学的マーカーは適格ではありません。
• 難治性急性転化における慢性骨髄性白血病 (CML)
• 大細胞型リンパ腫、マントル細胞型リンパ腫、救援療法で進行性のホジキン病。 安定した疾患は、かさばらない限り、前進することが許容されます。
• 活動性中枢神経系悪性腫瘍