血液病患者的低强度调节和半相合相关骨髓

纳入标准：

• 必须 <75 岁且没有 7/8 或 8/8 HLA 匹配的同胞供体
• 一个或多个潜在的相关错配供体（例如 亲生父母或兄弟姐妹（完整或一半）或孩子）。 需要使用基于 DNA 的 HLA-A、-B 和 -DRB1 分型对潜在的单倍相合供体进行低分辨率分析。

• 下面列出的所有疾病都是晚期血液系统恶性肿瘤，无法通过常规化学疗法治愈。 对常规治疗的反应范围从零到 30%，但通常是短暂的。

  • 首次完全缓解 (CR1) 的急性淋巴细胞白血病 (ALL) 不被视为有利风险。
  • 首次完全缓解 (CR1) 的急性髓性白血病 (AML) 不被视为有利风险。
  • 第二次或随后的 CR 中的急性白血病
  • 双表型/未分化/幼淋巴细胞白血病在第一次或随后的 CR 中，成人 T 细胞白血病/淋巴瘤在第一次或随后的 CR 中
  • 伯基特淋巴瘤处于 CR2 或随后的 CR
  • 对初始治疗有反应后的自然杀伤细胞恶性肿瘤
  • 慢性粒细胞白血病：除难治性母细胞危象外的所有类型。
  • 大细胞淋巴瘤、霍奇金淋巴瘤和多发性骨髓瘤化疗敏感疾病失败或不适合自体移植的患者。
  • 慢性淋巴细胞白血病/小淋巴细胞淋巴瘤 (CLL/SLL)、边缘区 B 细胞淋巴瘤、滤泡性淋巴瘤，在达到部分或完全缓解后 12 个月内出现进展。
  • 如果化疗敏感，淋巴浆细胞淋巴瘤、套细胞淋巴瘤、幼淋巴细胞白血病在初始治疗后符合条件。
  • 难治性白血病或 MDS 这些患者可能在诱导或再诱导化疗或放射性标记抗体后接受移植。
  • 骨髓衰竭综合征，范可尼贫血除外
  • 骨髓增殖综合征

• 适当的器官功能定义为：

  • 心脏：没有失代偿性充血性心力衰竭，或不受控制的心律失常和左心室射血分数 > 35%。 对于无法配合多门采集扫描（MUGA）和超声心动图的儿童，应在医师说明中明确说明
  • 肺：肺一氧化碳弥散量 (DLCO) > 30% 预计值，并且没有 O2 需求。 对于无法配合肺功能测试 (PFT) 的儿童，应尝试在运动时进行脉搏血氧饱和度测定。 如果可以进行下体检查，则应在医生的记录中明确说明。
  • 肝脏：转氨酶 < 5 x 正常上限和胆红素 < 3 x 正常上限
  • 肾脏：血清肌酐 < 2.0 mg/dl（成人）或肾小球滤过率 (GFR) >40 mL/min/1.73m2 （人）。 肌酐 > 1.2 mg/dl 或有肾功能障碍病史的患者的肾小球滤过率 (GFR) 必须 > 40 mL/min/1.73m2。
  • 适当的体能状态定义为 Karnofsky 评分 ≥ 60%（> 16 岁）或 Lansky 评分 ≥ 50（儿科）
• 如果最近有霉菌感染，例如 曲霉菌 - 在骨髓移植 (BMT) 和感染控制之前必须经过至少 30 天的适当治疗，并被传染病清除。
• 第二次 BMT：必须在之前的清髓性移植后 > 3 个月。
• 由于先前的自体移植、自体干细胞收获不足、无法承受清髓性准备方案或临床侵袭性/高风险疾病，患者必须不符合自体移植的条件。
• 如果通过影像学检查或活组织检查没有疾病进展的证据，则患者有资格进行移植。 持续的 PET 活动虽然可能与淋巴瘤有关，但在没有表明进展的 CT 变化的情况下不是排除标准。
• 如果最大残余淋巴结肿块小于 5 cm（大约），则疾病稳定的患者有资格进行移植。 对于对先前治疗有反应的患者，最大残余质量必须减少 50% 并且 < 7.5 厘米（大约）。
• 自愿书面同意（成人或父母/监护人）

排除标准：

• 可用且临床上合适的 5-6/6 HLA-A、B、DRB1 匹配的同胞供体
• 怀孕或哺乳
• HIV 感染的证据或已知的 HIV 阳性血清学
• 当前活动性严重感染
• 除非在化疗后和放射免疫偶联抗体诱导的再生障碍中，当他/她符合条件时，患有形态学复发/持续性疾病的急性白血病患者被定义为正常细胞骨髓中 > 5% 原始细胞或任何 % 原始细胞，如果原始细胞具有独特的形态学标记（例如 Auer rods) 或相关的细胞遗传学标志物，可以区分形态学复发，但不符合条件。
• 难治性母细胞危象中的慢性粒细胞白血病 (CML)
• 大细胞淋巴瘤、套细胞淋巴瘤和在挽救治疗中进展的霍奇金病。 稳定的疾病是可以接受的，只要它不是大块的。
• 活动性中枢神经系统恶性肿瘤