再発性特発性心膜炎（AIRTRIP）の治療のためのAnakInRa (AIR TRIP)

包含基準:

1. -評価が実行される前の18歳以上の患者の書面によるインフォームドコンセント。 18 歳未満の患者の評価を行う前に、親または法定後見人の書面によるインフォームド コンセントと、必要に応じて子供の同意が必要です。
2. -スクリーニング訪問時の年齢> 2歳および<70歳;
3. 急性心膜炎の最初のエピソードとそれに続く再発として定義される再発性心膜炎 (Ann Intern Med. 2011;155:409-14) (この研究では少なくとも 2 回の再発)。 心膜炎の最初のエピソードは、次の基準のうち少なくとも 2 つが存在する場合に診断されます: 心膜の典型的な胸痛 (鋭く胸膜炎、起き上がって前かがみになることで改善)、心膜の摩擦摩擦、以前に報告されていない広範な ST セグメントの上昇または PR の低下、および心膜液貯留の新規または悪化。 再発は、胸痛が再発し、次の徴候の 1 つまたは複数が存在する場合に診断されます: 発熱、心膜摩擦摩擦、心電図の変化、新規または悪化する心嚢液貯留の心エコー検査の証拠、および白血球数の上昇、赤血球沈降速度または C -反応性タンパク質。 この研究に登録するには、最初の発作とその後の再発の両方で C 反応性タンパク質の上昇が必須です。 再発を絶え間ない心膜炎と区別します。これは、心膜炎の活動が継続している患者を定義するために使用される用語です (無症状の間隔が 6 週間未満) (Soler-Soler J、Sagristà-Sauleda J、Permanyer-Miralda G. Relapsing pericarditis. 心臓。 2004;90:1364-8)。
4. 結核、新生物または化膿性の病因、心損傷後症候群、およびリウマチ性自己免疫疾患を含む特定の病因は除外されました。
5. 以前の心膜再発の回数、それらの間の時間間隔、および以前の治療を文書化するための記録は、カルテから入手できるようにする必要があります。
6. 少なくとも 1 回の前の攻撃中のトロポニン値が記録されます。
7. QuantiFERON (QFT-TB G In-Tube) テストまたは陽性の精製タンパク質誘導体 (PPD) テストが以前に行われ、記録されています。

8. 患者は、再発エピソード（少なくとも2回目の再発、すなわち3回目のエピソード）または心膜炎の「再発」の時点で登録されます。

   • 反復性心膜痛 (VAS 21 サークルで少なくとも 5 のスコア) および
   • CRP≧1mg/dLの上昇（正常値＝0～0.5mg/dL）、かつ
   • 次の徴候の 1 つまたは複数: 発熱 (≥ 37°C)、心膜摩擦摩擦、関連する心電図の変化、新規または悪化する心嚢液貯留の心エコー検査の証拠 (上記の定義を参照)
9. 登録前の 3 日間に増量されてはならない CS による継続治療
10. 8歳以上の初潮前の女性、または生理学的に妊娠することができ、性的に活発なすべての女性として定義される、妊娠可能性（WCBP）の女性は、効果的な避妊法を使用する必要があります。 医学的に承認された避妊法（つまり、インプラント、注射剤、複合型経口避妊薬、一部の子宮内避妊器具など、一貫して正しく使用された場合に失敗率が年間 1% 未満になる避妊法）には、完全な禁欲が含まれる可能性があります。 信頼できる避妊は、研究全体およびアナキンラの中止後3か月間維持する必要があります。 女性は、適切な臨床プロファイル（例： 適切な年齢、血管運動症状の病歴）、または血清FSHレベルが40 mIU / mLを超える6か月の自然無月経、または少なくとも6週間前に外科的両側卵巣摘出術（子宮摘出術の有無にかかわらず）を受けた。 卵巣摘出術のみの場合、女性の生殖状態がフォローアップのホルモンレベル評価によって確認された場合にのみ、彼女はWCBPを考慮した.

除外基準:

• 次の基準のいずれかを満たす患者は、この研究への登録に適格ではありません。

  1. 妊娠中または授乳中（授乳中）の女性。妊娠は受胎後から妊娠終了までの女性の状態として定義され、陽性の hCG 臨床検査（> 5 mIU/mL）によって確認されます。
  2. -スクリーニング（ELISAおよびウエスタンブロット）でのHIV陽性を含む、免疫不全の病歴 テスト結果。
  3. -陽性のQuantiFERON（QFT-TB G In-Tube）テストまたは陽性のPurified Protein Derivative（PPD）テスト（5 mm以上の硬結） 心膜炎の最初の発作後に実施。 スクリーニング時にPPD検査が陽性（硬結5mm以上）の患者は、胸部X線検査またはQuantiFERON検査が陰性の場合にのみ登録できます。
  4. -試験開始前の3か月以内、試験中、および最後のアナキンラ投与から最大3か月以内に生ワクチン接種。
  5. -局所再発または転移の証拠があるかどうかに関係なく、過去5年以内に治療または未治療の臓器系（皮膚の限局性基底細胞癌以外）の悪性腫瘍の病歴
  6. -治験責任医師の意見では、既知の疾患による現在の心膜炎（例： 結核、腫瘍性または化膿性の原因、結合組織疾患、急性リウマチ熱など）
  7. -活動性の細菌、真菌、またはウイルス感染の再発および/または証拠の履歴。
  8. -アナキンラに対するI型過敏症の病歴。
  9. 不十分なコンプライアンスの歴史。
  10. -研究への参加前または研究中の薬物の半減期の5以内の治験薬（または生物学的製剤）またはデバイスの使用。