AnakInRa pour le traitement de la péricardite idiopathique récurrente (AIRTRIP) (AIR TRIP)

Critère d'intégration:

1. Consentement éclairé écrit du patient pour ≥ 18 ans avant toute évaluation. Le consentement éclairé écrit des parents ou du tuteur légal et l'assentiment de l'enfant, le cas échéant, sont requis avant toute évaluation chez les patients de moins de 18 ans.
2. Âge > 2 ans et < 70 ans lors de la visite de dépistage ;
3. Péricardite récurrente définie comme un premier épisode de péricardite aiguë suivi de récidives (Ann Intern Med. 2011;155:409-14) (au moins deux récidives pour cette étude). Le premier épisode de péricardite est diagnostiqué lorsqu'au moins deux des critères suivants sont présents : douleur thoracique péricardique typique (aiguë et pleurétique, améliorée en s'asseyant et en se penchant en avant), frottement péricardique, élévation généralisée du segment ST ou dépressions PR non rapportées auparavant, et épanchement péricardique nouveau ou aggravé. La récidive est diagnostiquée lorsque la douleur thoracique réapparaît et qu'un ou plusieurs des signes suivants sont présents : fièvre, friction péricardique, modifications de l'ECG, preuves échocardiographiques d'un épanchement péricardique nouveau ou aggravé et élévations du nombre de globules blancs, de la vitesse de sédimentation des érythrocytes ou de la C. -protéine réactive. Pour être inclus dans cette étude, l'élévation de la protéine C-réactive est obligatoire à la fois dans la première crise et dans les récidives suivantes. Nous différencions les récidives des péricardites incessantes, terme utilisé pour définir les patients présentant une activité continue de péricardite (avec un intervalle sans symptômes de < 6 semaines) (Soler-Soler J, Sagristà-Sauleda J, Permanyer-Miralda G. Relapsing pericarditis. Cœur. 2004;90:1364-8).
4. Étiologies spécifiques exclues, y compris les étiologies tuberculeuses, néoplasiques ou purulentes, les syndromes post-blessures cardiaques et les maladies rhumatismales auto-immunes.
5. Les enregistrements pour documenter le nombre de récidives péricardiques antérieures, l'intervalle de temps entre elles ainsi que les traitements antérieurs doivent être disponibles à partir des dossiers médicaux.
6. Les valeurs de troponine pendant au moins une attaque précédente sont enregistrées.
7. Le test QuantiFERON (QFT-TB G In-Tube) ou le test positif Purified Protein Derivative (PPD) a déjà été réalisé et enregistré.

8. Les patients seront inscrits au moment d'un épisode récurrent (au moins la deuxième récidive, c'est-à-dire le troisième épisode) ou "rechute" de péricardite documentée par les critères suivants :

   • douleur péricardique récurrente (avec un score d'au moins 5 sur les 21 cercles EVA) ET
   • augmentation de la CRP≥1 mg/dL (valeur normale = 0 - 0,5 mg/dL), ET
   • un ou plusieurs des signes suivants : fièvre (≥ 37 °C), friction péricardique, modifications pertinentes de l'ECG, signes échocardiographiques d'un épanchement péricardique nouveau ou aggravé (voir la définition ci-dessus)
9. Traitement continu par CS dont la dose ne doit pas avoir été augmentée dans les trois jours précédant l'inscription
10. Les femmes en âge de procréer (WCBP), définies comme les femmes pré-ménarchées âgées de 8 ans et plus ou toutes les femmes physiologiquement capables de devenir enceintes, sexuellement actives, doivent utiliser une forme de contraception efficace. La contraception médicalement approuvée (c'est-à-dire celle qui entraîne un taux d'échec inférieur à 1 % par an lorsqu'elle est utilisée régulièrement et correctement, comme les implants, les injectables, les contraceptifs oraux combinés et certains dispositifs intra-utérins) pourrait inclure l'abstinence totale. Une contraception fiable doit être maintenue tout au long de l'étude et pendant 3 mois après l'arrêt de l'anakinra. Les femmes sont considérées comme post-ménopausées et non WCBP si elles ont eu 12 mois d'aménorrhée naturelle (spontanée) avec un profil clinique approprié (par ex. âge approprié, antécédents de symptômes vasomoteurs) ou six mois d'aménorrhée spontanée avec des taux sériques de FSH> 40 mUI / ml ou avoir subi une ovariectomie bilatérale chirurgicale (avec ou sans hystérectomie) au moins six semaines avant l'entrée à l'étude. Dans le cas d'une ovariectomie seule, ce n'est que lorsque l'état reproducteur de la femme a été confirmé par une évaluation de suivi du niveau hormonal qu'elle a considéré une WCBP.

Critère d'exclusion:

• Les patients remplissant l'un des critères suivants ne sont pas éligibles pour l'inscription à cette étude :

  1. Femmes enceintes ou allaitantes (allaitantes), où la grossesse est définie comme l'état d'une femme après la conception et jusqu'à la fin de la gestation, confirmé par un test de laboratoire hCG positif (> 5 mUI/mL).
  2. Antécédents d'immunodépression, y compris un résultat positif au test de dépistage du VIH (ELISA et Western blot).
  3. Test positif QuantiFERON (QFT-TB G In-Tube) ou test positif Purified Protein Derivative (PPD) (induration ≥ 5 mm) réalisé après la première crise de péricardite. Les patients avec un test PPD positif (≥ 5 mm d'induration) lors de la sélection ne peuvent être recrutés que s'ils ont soit une radiographie pulmonaire négative, soit un test QuantiFERON négatif.
  4. Vaccinations vivantes dans les trois mois précédant le début de l'essai, pendant l'essai et jusqu'à trois mois après la dernière dose d'anakinra.
  5. Antécédents de malignité de tout système organique (autre que le carcinome basocellulaire localisé de la peau), traité ou non traité, au cours des 5 dernières années, qu'il existe ou non des signes de récidive locale ou de métastases
  6. Antécédents d'autres conditions médicales importantes, qui, de l'avis de l'investigateur, excluraient la participation du patient à cet essai, y compris la péricardite actuelle due à des maladies connues (par ex. tuberculose, causes néoplasiques ou purulentes, maladies du tissu conjonctif, rhumatisme articulaire aigu, etc.)
  7. Antécédents d'infection(s) bactérienne(s), fongique(s) ou virale(s) active(s) récurrente(s) et/ou manifeste(s).
  8. Antécédents d'hypersensibilité de type I à l'anakinra.
  9. Antécédents de mauvaise observance.
  10. Utilisation de tout médicament expérimental (ou biologique) ou dispositif dans les cinq demi-vies du médicament avant l'entrée à l'étude ou pendant l'étude.