AnakInRa for behandling av tilbakevendende idiopatisk perikarditt (AIRTRIP) (AIR TRIP)

Inklusjonskriterier:

1. Pasientens skriftlige informerte samtykke for ≥ 18 år før noen vurdering utføres. Foreldres eller foresattes skriftlige informerte samtykke og barnets samtykke, hvis det er aktuelt, kreves før noen vurdering utføres for pasienter < 18 år.
2. Alder > 2 år og <70 år ved screeningbesøk;
3. Tilbakevendende perikarditt definert som en første episode av akutt perikarditt etterfulgt av tilbakefall (Ann Intern Med. 2011;155:409-14) (minst to gjentakelser for denne studien). Første episode av perikarditt er diagnostisert når minst to av følgende kriterier var til stede: perikarditt typiske brystsmerter (skarpe og pleuritiske, forbedret ved å sitte opp og lene seg fremover), perikardial friksjonsgnisninger, utbredt ST-segmentheving eller PR-depresjoner som ikke tidligere er rapportert, og ny eller forverret perikardiell effusjon. Residiv diagnostiseres når brystsmerter gjentar seg og ett eller flere av følgende tegn er tilstede: feber, perikardial friksjonsgnidning, EKG-forandringer, ekkokardiografiske tegn på ny eller forverret perikardiell effusjon, og økning i antall hvite blodlegemer, erytrocyttsedimentasjonshastighet eller C -reaktivt protein. For å bli registrert i denne studien, er økning av C-reaktivt protein obligatorisk både i det første angrepet og ved de påfølgende tilbakefallene. Vi skiller tilbakefall fra uopphørlig perikarditt, begrep som brukes for å definere pasienter med fortsatt aktivitet av perikarditt (med et symptomfritt intervall på < 6 uker) (Soler-Soler J, Sagristà-Sauleda J, Permanyer-Miralda G. Relapsing pericarditis. Hjerte. 2004;90:1364-8).
4. Spesifikke etiologier ekskludert, inkludert tuberkuløse, neoplastiske eller purulente etiologier, post-kardiale skadesyndromer og revmatiske autoimmune sykdommer.
5. Registreringer for å dokumentere antall tidligere perikardiale residiv, tidsintervallet mellom dem samt tidligere behandlinger må gjøres tilgjengelig fra de medisinske kartene.
6. Troponinverdier under minst ett tidligere angrep er registrert.
7. QuantiFERON (QFT-TB G In-Tube) test eller positiv Purified Protein Derivative (PPD) test er tidligere gjort og registrert.

8. Pasienter vil bli registrert på tidspunktet for en tilbakevendende episode (minst den andre tilbakefall, dvs. tredje episode) eller "tilbakefall" av perikarditt dokumentert av følgende kriterier:

   • tilbakevendende perikardiale smerter (med en skår på minst 5 på de 21 sirkler VAS) OG
   • økning i CRP≥1 mg/dL (som er normalverdi = 0 - 0,5 mg/dL), OG
   • ett eller flere av følgende tegn: feber (≥ 37°C), perikardial friksjonsgnidning, relevante EKG-forandringer, ekkokardiografiske tegn på ny eller forverret perikardiell effusjon (se definisjon ovenfor)
9. Kontinuerlig behandling med CS, hvis dose ikke må ha blitt økt i de tre dagene før påmelding
10. Kvinner i fertil alder (WCBP), definert som kvinner fra før menarche i alderen 8 år og over eller alle kvinner som er fysiologisk i stand til å bli gravide, seksuelt aktive, må bruke en effektiv form for prevensjon. Medisinsk godkjent prevensjon (dvs. en som resulterer i en feilrate på mindre enn 1 % per år når den brukes konsekvent og riktig, for eksempel implantater, injiserbare p-piller, kombinerte orale prevensjonsmidler og enkelte intrauterine enheter) kan inkludere total avholdenhet. Pålitelig prevensjon bør opprettholdes gjennom hele studien og i 3 måneder etter seponering av anakinra. Kvinner regnes som postmenopausale og ikke WCBP hvis de har hatt 12 måneder med naturlig (spontan) amenoré med en passende klinisk profil (f. passende alder, historie med vasomotoriske symptomer) eller seks måneder med spontan amenoré med serum-FSH-nivåer > 40 mIU/ml eller har hatt kirurgisk bilateral ooforektomi (med eller uten hysterektomi) minst seks uker før studiestart. Når det gjelder ooforektomi alene, vurderte hun en WCBP bare når den reproduktive statusen til kvinnen er bekreftet ved oppfølging av hormonnivåvurdering.

Ekskluderingskriterier:

• Pasienter som oppfyller noen av følgende kriterier er ikke kvalifisert for å delta i denne studien:

  1. Gravide eller ammende (ammende) kvinner, der graviditet er definert som tilstanden til en kvinne etter unnfangelse og frem til svangerskapets avslutning, bekreftet av en positiv hCG-laboratorietest (> 5 mIU/ml).
  2. Anamnese med å være immunkompromittert, inkludert et positivt HIV-testresultat ved screening (ELISA og Western blot).
  3. Positiv QuantiFERON (QFT-TB G In-Tube) test eller positiv Purified Protein Derivative (PPD) test (≥ 5 mm indurasjon) utført etter det første anfallet av perikarditt. Pasienter med en positiv PPD-test (≥ 5 mm indurasjon) ved screening kan kun registreres hvis de enten har en negativ røntgen av thorax eller en negativ QuantiFERON-test.
  4. Levende vaksinasjoner innen tre måneder før starten av forsøket, under forsøket og opptil tre måneder etter siste anakinra-dose.
  5. Anamnese med malignitet i ethvert organsystem (annet enn lokalisert basalcellekarsinom i huden), behandlet eller ubehandlet, i løpet av de siste 5 årene, uavhengig av om det er tegn på lokalt tilbakefall eller metastaser
  6. Anamnese med betydelige andre medisinske tilstander, som etter etterforskerens mening ville utelukke pasienten fra å delta i denne studien, inkludert nåværende perikarditt på grunn av kjente sykdommer (f. tuberkulose, neoplastiske eller purulente årsaker, bindevevssykdommer, akutt revmatisk feber, etc.)
  7. Anamnese med tilbakevendende og/eller tegn på aktiv(e) bakteriell, sopp- eller virusinfeksjon(er).
  8. Anamnese med type I overfølsomhet overfor anakinra.
  9. Historie om dårlig etterlevelse.
  10. Bruk av et hvilket som helst undersøkelsesmiddel (eller biologisk) eller utstyr innen fem halveringstider av stoffet før studiestart eller under studien.