リンパ奇形の治療のためのシルデナフィル

包含基準:

被験者は：

• -同意を与える意思があり、それができる被験者の法的に承認された代表者であること。 7～10歳の被験者について同意を得た。
• -研究への参加時の年齢が6か月〜10歳であること。
• 入学時の体重が8kg以上であること。
• 登録を評価するには、最大直径が 3 cm を超えると思われるリンパ管奇形の臨床診断を受ける必要があります。 以前の MRI 検査のレビューは、MRI スクリーニングのためにスタンフォードに来るように選択された被験者のエントリー基準を確認するのに役立つ場合があります。
• リンパ系の奇形により、全身療法を検討する必要がある被験者に十分な障害を引き起こします。
• 女性の被験者の場合：妊娠中または授乳中であってはなりません。
• 必要なすべての研究訪問のために被験者が出席することを喜んで保証できる親または法的に認可された代理人を持っています。
• 必要な MRI 検査を行い、リンパ管奇形が存在し、被験者が投薬を受けるために直径 3 cm を超えていることを確認します。これは、試験の最初のスクリーニング評価部分で発生します。
• シルデナフィルの使用に禁忌はありません。
• 通常の眼科検査を受けてください。
• 肝臓と腎臓の機能が正常であること。
• 金属インプラント等のMRI検査の禁忌がないこと。
• 喫煙者にならないでください。

除外基準:

次の基準のいずれかを持つ被験者は、この研究に含める資格がありません。

• -研究を完了する能力を妨げる可能性のある医学的に不安定な健康状態。
• 次の病状の 1 つ以上を持っています。

肝機能障害、重度の腎機能障害、ミルロイ病、メイジリンパ浮腫、ヘネカム症候群、ニョルスタッド症候群、アーゲネス症候群、ファブリー病などのリンパ浮腫状態、低血圧または低血圧のリスクのある状態、発作または発作の既往、重大な心血管危険因子および-参加者が任意の形で一酸化窒素ドナーまたは硝酸塩を使用する必要がある状態、低眼球カップ対ディスク比を含む非動脈炎性前部虚血性視神経症（NAION）を発症するための解剖学的または血管の危険因子、糖尿病、高血圧、冠動脈疾患、または高脂血症 ダウン症候群、ターナー症候群、ヌーナン症候群の参加者は、ケースバイケースで考慮されます。

• -シルデナフィルに関連して禁忌である以下の薬の少なくとも1つを、包含から15日以内に受けました：

  • 定期的または断続的な任意の形態の有機硝酸塩 - 一酸化窒素/cGMP経路に対する既知の効果と一致して、シルデナフィルは硝酸塩の降圧効果を増強することが示されました.
  • リトナビルおよびその他の強力な CYP3A 阻害剤 --- REVATIO とリトナビルおよびその他の強力な CYP3A 阻害剤の併用は推奨されません。
  • α遮断薬 --- 相加的な血圧降下作用があるため、α遮断薬とREVATIOの同時投与
  • アムロジピン
  • シメチジン
• 強力なシトクロム P450 3A4 阻害剤 (ケトコナゾール、イトラコナゾール、エリスロマイシン、サキナビルなど) の併用、またはリトナビルの併用が必要です。 また、有機硝酸塩、α遮断薬、アムロジピン、またはシメチジンの併用も除外されます。
• 病変がリンパ管奇形であることが確認できない、またはリンパ管奇形の最大径が 3 cm 未満であることが MRI スクリーニングで確認できない。
• -瘢痕がシルデナフィルの評価と治療効果を妨げる可能性があるような、LMを治療するための広範な以前の手術または硬化療法を受けています。
• -再発性感染症と、感染に続発する病変の重大な瘢痕化があり、その瘢痕化がシルデナフィルの評価と治療効果を妨げる可能性がある
• シルデナフィルにアレルギーがあることが知られています。
• -潰瘍化した、または現在感染しているLMがあります。
• -臨床的に確実ではないLMとして軟部組織腫瘍の診断を受けています。
• 干渉する可能性のある別の臨床試験への参加。
• 持続勃起症の病歴がある、または鎌状赤血球貧血または持続勃起症の素因となる可能性のあるその他の障害と診断されている。