Sildenafil zur Behandlung lymphatischer Missbildungen

Einschlusskriterien:

Die Fächer müssen:

• Gesetzlich bevollmächtigter Vertreter von Personen sein, die bereit und in der Lage sind, ihre Einwilligung zu erteilen. Zustimmung erhalten für Probanden im Alter von 7 bis 10 Jahren.
• Zum Zeitpunkt des Eintritts in die Studie zwischen 6 Monaten und 10 Jahren alt sein.
• Zum Zeitpunkt der Anmeldung das Mindestgewicht von 8 kg haben.
• Es muss die klinische Diagnose einer lymphatischen Fehlbildung vorliegen, die einen größten Durchmesser von über 3 cm zu haben scheint, um für die Einreise bewertet zu werden. Eine Überprüfung einer früheren MRT-Untersuchung kann dabei helfen, die Zulassungskriterien für Probanden zu bestätigen, die ausgewählt wurden, um für das MRT-Screening nach Stanford zu kommen.
• Lassen Sie die lymphatische Fehlbildung eine ausreichende Behinderung für das Subjekt verursachen, die eine systemische Therapie erfordert.
• Für weibliche Probanden: darf nicht schwanger sein oder stillen.
• Haben Sie einen Elternteil oder einen gesetzlich bevollmächtigten Vertreter, der bereit und in der Lage ist, sicherzustellen, dass der Proband bei allen erforderlichen Studienbesuchen anwesend ist.
• Führen Sie eine erforderliche MRT-Untersuchung durch, um zu bestätigen, dass die lymphatische Fehlbildung vorhanden ist und einen Durchmesser von mehr als 3 cm hat, damit die Probanden Medikamente erhalten, was während des ersten Teils der Screening-Bewertung der Studie geschieht.
• Haben Sie keine Kontraindikationen für die Verwendung von Sildenafil.
• Haben Sie eine normale Augenuntersuchung.
• Haben Sie eine normale Leber- und Nierenfunktion.
• Haben keine Kontraindikation für MRT-Untersuchungen wie Metallimplantate usw.
• Kein Raucher sein.

Ausschlusskriterien:

Ein Proband mit einem der folgenden Kriterien ist nicht für die Aufnahme in diese Studie geeignet:

• Medizinisch instabiler Gesundheitszustand, der seine/ihre Fähigkeit beeinträchtigen kann, die Studie abzuschließen.
• Hat eine oder mehrere der folgenden Erkrankungen:

Leberfunktionsstörung, schwere Nierenfunktionsstörung, Lymphödemerkrankungen wie Milroy-Krankheit, Meige-Lymphödem, Hennekam-Syndrom, Njolstad-Syndrom, Aagenaes-Syndrom und Fabry-Krankheit, Hypotonie oder ein Risiko für Hypotonie, Krampfanfälle oder Krampfanfälle in der Anamnese, alle signifikanten kardiovaskulären Risikofaktoren und alle Bedingung, die erfordert, dass die Teilnehmer Stickoxidspender oder Nitrate in irgendeiner Form verwenden, zugrunde liegender anatomischer oder vaskulärer Risikofaktor für die Entwicklung einer nicht-arteriitischen anterioren ischämischen Optikusneuropathie (NAION), einschließlich eines niedrigen Augenmuschel-zu-Bandscheiben-Verhältnisses, Diabetes, Bluthochdruck, koronarer Herzkrankheit, oder Hyperlipidämie Teilnehmer mit Down-Syndrom, Turner-Syndrom und Noonan-Syndrom werden von Fall zu Fall berücksichtigt.

• Hat innerhalb von 15 Tagen nach Aufnahme mindestens eines der folgenden Medikamente erhalten, die in Verbindung mit Sildenafil kontraindiziert sind:

  • Organische Nitrate in jeglicher Form, entweder regelmäßig oder intermittierend – In Übereinstimmung mit seinen bekannten Wirkungen auf den Stickoxid/cGMP-Weg hat sich gezeigt, dass Sildenafil die blutdrucksenkenden Wirkungen von Nitraten potenziert.
  • Ritonavir und andere starke CYP3A-Hemmer --- Die gleichzeitige Anwendung von REVATIO mit Ritonavir und anderen starken CYP3A-Hemmern wird nicht empfohlen.
  • Alpha-Blocker --- gleichzeitige Verabreichung von Alpha-Blockern mit REVATIO aufgrund zusätzlicher blutdrucksenkender Wirkungen
  • Amlodipin
  • Cimetidin
• Erfordert die gleichzeitige Anwendung von starken Cytochrom-P450-3A4-Inhibitoren (wie Ketoconazol, Itraconazol, Erythromycin, Saquinavir) oder die gleichzeitige Anwendung von Ritonavir. Ebenfalls ausgeschlossen ist die gleichzeitige Anwendung von organischen Nitraten, Alpha-Blockern, Amlodipin oder Cimetidin.
• Während des MRT-Screenings kann nicht bestätigt werden, dass es sich bei der Läsion um eine lymphatische Fehlbildung handelt oder dass die lymphatische Fehlbildung im größten Durchmesser weniger als 3 cm beträgt.
• Hatte eine umfangreiche vorherige Operation oder Sklerotherapie zur Behandlung von LM, so dass Narbenbildung die Bewertung und Behandlungswirkung von Sildenafil beeinträchtigen kann.
• Hatten rezidivierende Infektionen und eine signifikante Vernarbung der Läsion als Folge der Infektion in einem solchen Ausmaß, dass diese Vernarbung die Bewertung und Behandlungswirkung von Sildenafil beeinträchtigen kann
• Es ist bekannt, dass Sie eine Allergie gegen Sildenafil haben.
• Hat ulzerierte oder aktuell infizierte LMs.
• Hat die Diagnose des Weichteiltumors als LM klinisch nicht sicher.
• Teilnahme an einer anderen klinischen Studie, die sich störend auswirken könnte.
• Hat eine Vorgeschichte von Priapismus oder wurde mit Sichelzellenanämie oder einer anderen Störung diagnostiziert, die für Priapismus prädisponieren kann.