Sildenafiili lymfaattisten epämuodostumien hoitoon

Sisällyttämiskriteerit:

Aiheiden tulee:

• Ole laillisesti valtuutettu edustaja henkilöille, jotka haluavat ja voivat antaa suostumuksensa. Hyväksyntä saatu 7-10-vuotiaille aiheille.
• Olla 6 kuukauden - 10 vuoden ikäinen tutkimukseen tullessa.
• Paino vähintään 8 kg ilmoittautumisen yhteydessä.
• Sinulla on oltava kliininen diagnoosi lymfaattisesta epämuodostuksesta, jonka halkaisija näyttää olevan yli 3 cm, jotta se voidaan arvioida sisäänpääsyä varten. Aiemman MRI-tutkimuksen tarkastelu voi auttaa vahvistamaan pääsykriteerit koehenkilöille, jotka on valittu tulemaan Stanfordiin MRI-seulontaan.
• Anna lymfaattisen epämuodostuman aiheuttamaan tutkittavalle riittävä vamma, joka vaatii hänen harkitsemaan systeemistä hoitoa.
• Naishenkilöt: ei saa olla raskaana tai imettää.
• Pyydä huoltajaa tai laillisesti valtuutettua edustajaa, joka haluaa ja pystyy varmistamaan, että tutkittava on läsnä kaikilla vaadituilla opintovierailuilla.
• Tee vaadittava MRI-tutkimus varmistaaksesi, että imusolmukkeiden epämuodostuma on läsnä ja on halkaisijaltaan suurempi kuin 3 cm, jotta koehenkilöt voivat saada lääkitystä, mikä tapahtuu tutkimuksen ensimmäisen seulonnan arviointiosuuden aikana.
• Sildenafiilin käytölle ei ole vasta-aiheita.
• Käy normaalissa silmätutkimuksessa.
• Heillä on normaali maksan ja munuaisten toiminta.
• Sinulla ei ole vasta-aiheita MRI-tutkimuksille, kuten metalliimplanteille jne.
• Älä ole tupakoitsija.

Poissulkemiskriteerit:

Koehenkilöä, jolla on jokin seuraavista kriteereistä, ei voida ottaa mukaan tähän tutkimukseen:

• Lääketieteellisesti epävakaa terveydentila, joka voi häiritä hänen kykyään suorittaa tutkimus.
• Hänellä on yksi tai useampi seuraavista lääketieteellisistä tiloista:

Maksan vajaatoiminta, vaikea munuaisten vajaatoiminta, lymfaödeema, kuten Milroyn tauti, Meigen lymfaödeema, Hennekam-oireyhtymä, Njolstadin oireyhtymä, Aagenaesin oireyhtymä ja Fabryn tauti, hypotensio tai hypotensioriski, kouristuskohtaukset tai kouristuskohtaukset, kaikki merkittävät kardiovaskulaariset riskitekijät ja kaikki sairaus, joka edellyttää osallistujien käyttävän typpioksidin luovuttajia tai nitraatteja missä tahansa muodossa, taustalla oleva anatominen tai verisuoniston riskitekijä ei-arteriittisen anteriorisen iskeemisen optisen neuropatian (NAION) kehittymiselle, mukaan lukien alhainen silmäkuppien ja levyn välinen suhde, diabetes, verenpainetauti, sepelvaltimotauti tai hyperlipidemia Osallistujat, joilla on Downin oireyhtymä, Turnerin oireyhtymä ja Noonanin oireyhtymä, harkitaan tapauskohtaisesti.

• on saanut vähintään yhtä seuraavista lääkkeistä, jotka ovat vasta-aiheisia sildenafiilin kanssa 15 päivän kuluessa sisällyttämisestä:

  • Orgaaniset nitraatit missä tahansa muodossa, joko säännöllisesti tai ajoittain – Sildenafiilin on osoitettu voimistavan nitraattien verenpainetta alentavaa vaikutusta sen tunnettujen vaikutusten kanssa typpioksidi/cGMP-reitille.
  • Ritonaviiri ja muut voimakkaat CYP3A:n estäjät --- REVATIO:n samanaikaista käyttöä ritonaviirin ja muiden voimakkaiden CYP3A:n estäjien kanssa ei suositella.
  • Alfasalpaajat --- alfasalpaajien anto yhdessä REVATION kanssa additiivisten verenpainetta alentavien vaikutusten vuoksi
  • Amlodipiini
  • Simetidiini
• Edellyttää voimakkaiden sytokromi P450 3A4:n estäjien (kuten ketokonatsoli, itrakonatsoli, erytromysiini, sakinaviiri) samanaikaista käyttöä tai ritonaviirin samanaikaista käyttöä. Myös orgaanisten nitraattien, alfasalpaajien, amlodipiinin tai simetidiinin samanaikainen käyttö suljetaan pois.
• Ei voida vahvistaa, että vaurio on lymfaattinen epämuodostuma tai että imusolmukkeen epämuodostuma on alle 3 cm suurimmassa halkaisijassaan magneettikuvauksen aikana.
• Hänellä on ollut laaja aiempi leikkaus tai skleroterapia LM:n hoitamiseksi siten, että arpeutuminen voi häiritä sildenafiilin arviointia ja hoitovaikutusta.
• Sinulla on ollut toistuva infektio ja merkittävä infektion aiheuttama leesion arpeutuminen siinä määrin, että arpeutuminen voi häiritä sildenafiilin arviointia ja hoitovaikutusta
• Tiedetään olevan allergia sildenafiilille.
• Hänellä on haavauma tai tällä hetkellä infektoitunut LM.
• Pehmytkudoskasvaimen diagnoosi ei ole kliinisesti varma.
• Osallistuminen toiseen kliiniseen tutkimukseen, joka saattaa häiritä.
• Hänellä on ollut priapismi tai hänellä on diagnosoitu sirppisoluanemia tai mikä tahansa muu häiriö, joka voi altistaa priapismille.