림프 기형 치료를 위한 실데나필

포함 기준:

피험자는 다음을 수행해야 합니다.

• 기꺼이 동의할 수 있는 피험자의 법적 권한을 위임받은 대리인이어야 합니다. 7 - 10세 피험자에 대해 동의를 얻었습니다.
• 연구 시작 시점에 생후 6개월 - 10세 사이여야 합니다.
• 등록 당시 체중이 8kg 이상이어야 합니다.
• 진입 평가를 위해 최대 직경이 3cm 이상으로 보이는 림프 기형의 임상 진단이 필요합니다. 이전 MRI 검사를 검토하면 MRI 검사를 위해 Stanford에 오기로 선택한 피험자에 대한 입력 기준을 확인하는 데 도움이 될 수 있습니다.
• 림프계 기형으로 인해 전신 요법을 고려해야 하는 피험자에게 충분한 장애가 발생합니다.
• 여성 피험자의 경우: 임신 중이거나 수유 중이 아니어야 합니다.
• 필요한 모든 연구 방문을 위해 피험자가 참석하도록 할 의지와 능력이 있는 부모 또는 법적 대리인이 있어야 합니다.
• 시험의 초기 스크리닝 평가 부분에서 발생하는 약물을 받기 위해 림프 기형이 존재하고 직경이 3cm보다 큰지 확인하기 위해 필요한 MRI 검사를 받으십시오.
• 실데나필 사용에 대한 금기 사항이 없습니다.
• 정상적인 시력 검사를 받으십시오.
• 간과 신장 기능이 정상이어야 합니다.
• 금속 임플란트 등 MRI 검사에 대한 금기 사항이 없습니다.
• 흡연자가 되지 마십시오.

제외 기준:

다음 기준 중 하나를 가진 피험자는 본 연구에 포함될 자격이 없습니다.

• 연구를 완료하는 데 방해가 될 수 있는 의학적으로 불안정한 건강 상태.
• 다음 의학적 상태 중 하나 이상이 있습니다.

간 장애, 중증 신장애, 밀로이병, 메이지 림프부종, 헤네캄 증후군, 뇰스타드 증후군, 아제나스 증후군, 파브리병과 같은 림프부종 상태, 저혈압 또는 저혈압 위험이 있는 사람, 발작 또는 발작 병력, 유의한 심혈관 위험 요인 및 참가자가 모든 형태의 산화질소 기증자 또는 질산염을 사용해야 하는 상태, 낮은 안구컵 대 디스크 비율, 당뇨병, 고혈압, 관상동맥 질환 또는 고지혈증 다운 증후군, 터너 증후군 및 누난 증후군이 있는 참여자는 사례별로 고려됩니다.

• 포함 후 15일 이내에 실데나필과 관련하여 금기인 다음 약물 중 적어도 하나를 투여받았습니다.

  • 정기적으로 또는 간헐적으로 모든 형태의 유기 질산염 -- 산화질소/cGMP 경로에 대한 알려진 효과와 일관되게 실데나필은 질산염의 혈압 강하 효과를 강화하는 것으로 나타났습니다.
  • 리토나비어 및 기타 강력한 CYP3A 억제제 --- 리토나비르 및 기타 강력한 CYP3A 억제제와 레바티오의 병용은 권장되지 않습니다.
  • 알파 차단제 --- 부가적인 혈압 강하 효과 때문에 레바티오와 알파 차단제를 병용 투여
  • 암로디핀
  • 시메티딘
• 강력한 사이토크롬 P450 3A4 억제제(예: 케토코나졸, 이트라코나졸, 에리스로마이신, 사퀴나비르)의 병용 또는 리토나비르의 병용이 필요합니다. 유기 질산염, 알파 차단제, 암로디핀 또는 시메티딘의 병용도 제외됩니다.
• 병변이 림프계 기형인지 또는 MRI 검사에서 림프계 기형의 최대 직경이 3cm 미만인지 확인할 수 없습니다.
• 흉터가 실데나필의 평가 및 치료 효과를 방해할 수 있도록 LM을 치료하기 위해 이전에 광범위한 수술 또는 경화 요법을 받았습니다.
• 실데나필의 평가 및 치료 효과를 방해할 정도로 재발성 감염 및 감염에 이차적인 병변의 상당한 반흔이 있음
• 실데나필에 알레르기가 있는 것으로 알려져 있습니다.
• 궤양이 있거나 현재 감염된 LM이 있습니다.
• 임상적으로 확실하지 않은 LM으로 연조직 종양 진단을 받았습니다.
• 방해가 될 수 있는 다른 임상 연구에 참여.
• 지속발기증 병력이 있거나 겸상적혈구빈혈 또는 지속발기증에 걸리기 쉬운 다른 장애로 진단받은 경우.