歩行不能な脊髄性筋萎縮症の小児に対する立位の影響

背景: 脊髄性筋萎縮症 (SMA) などの神経筋障害を持つ非歩行の子供は、骨ミネラル密度 (BMD) の低下と骨折傾向の増加によって定義されるように、骨の健康状態が悪いという重大なリスクにさらされています。 骨の健康状態の悪化は、少なくとも部分的には、骨格が経験する異常に低いレベルの負荷に関連していると考えられています. 骨密度を高めるための一般的な物理的アプローチは、下肢の体重負荷の量と持続時間を増やすことによって筋骨格系を刺激することです。 歩行不能な個人の場合、これは補助立位装置を使用して、子供が下肢にある程度の体重をかけた立位で時間を過ごせるようにするという形をとります。 これらの身体的介入のいくつかは、神経筋状態の子供の BMD のさまざまな改善を示していますが、そうでないものもあります。 この分野での以前の研究における深刻な制限は、下肢が受ける負荷の大きさと持続時間を客観的に測定できなかったことです。 このように、BMD の変化がないのは、四肢が体重の一部しか経験していないためである可能性があります (補助装置との負荷分散のため)。

方法: BMD の増加に対する立位治療の有効性を調査するために、静止アシストを使用する SMA 患者の下肢が経験する負荷の大きさと時間経過を測定する、シンプルでポータブルで安価なトランスデューサーを開発します。スタンディングデバイス。 このトランスデューサは、マット内に埋め込まれた一連のセンサーで構成され、立位補助中に個人の足の下に配置されます。 プロトタイプは、この荷重感知マットの出力を、マットの表面に静的に加えられる既知の荷重と比較することによって検証されます。 次に、被験者の下肢の負荷の特定の特性を BMD の変化と関連付けて、真の結果評価を得ることができます。 このアプローチのデモンストレーションとして、現在スタンディング プログラムに参加しているジレット チルドレンズ スペシャリティ ヘルスケアから 3 人の SMA の子供を募集します。 登録され、インフォームド コンセントが得られると、参加者は提供されたマットを使用して、スタンディング プログラムを継続するベースライン期間中の負荷と期間のデータを収集し、その後の介入期間中にスタンディングの期間を延ばします。 . この提案されたプロジェクトの具体的な目標は、そのような測定デバイスの初期の実現可能性を開発、検証、および確立することです。

意味: この提案されたプロジェクトの成功裏の完了は、さまざまな神経筋状態を持つ多数の被験者に対する多施設臨床試験を進めるために必要な基礎を提供します。 この測定装置により、BMD の変化と各参加者の特定の負荷履歴を関連付けることができるため、身体的介入が神経筋障害のある個人の BMD の増加につながるかどうかを判断できます。 データの分析は、負荷、持続時間、および BMD の変化の間の用量依存関係を定義するのに役立ち、それによってプロバイダーとセラピストがスタンディング介入を処方する際の指針となります。