Effets de la position debout sur les enfants non ambulatoires atteints d'amyotrophie spinale

Contexte : Les enfants non ambulatoires atteints d'un handicap neuromusculaire comme l'amyotrophie spinale (SMA) courent un risque important de mauvaise santé osseuse, définie par une faible densité minérale osseuse (DMO) et une propension accrue aux fractures. On pense que la mauvaise santé des os est liée, au moins en partie, à des niveaux de charge anormalement bas subis par le squelette. Une approche physique courante pour augmenter la densité osseuse consiste à stimuler le système musculo-squelettique en augmentant la quantité et la durée de mise en charge dans les membres inférieurs. Pour les personnes non ambulatoires, cela prend la forme de l'utilisation d'un dispositif d'aide à la station debout pour permettre à l'enfant de passer du temps en position debout avec un certain poids placé sur les membres inférieurs. Certaines de ces interventions physiques démontrent une amélioration variable de la DMO chez les enfants atteints de maladies neuromusculaires, et d'autres non. Une limitation sérieuse des travaux antérieurs dans ce domaine est l'incapacité à mesurer objectivement l'ampleur et la durée de la charge subie par les membres inférieurs. Ainsi, une absence de changement de la DMO peut être due au fait que les extrémités ne subissent qu'une fraction du poids corporel (en raison du partage de la charge avec l'appareil fonctionnel) pendant une durée de temps en position debout inadéquate.

Méthodes : Afin d'étudier l'efficacité du traitement debout pour augmenter la DMO, nous développerons un transducteur simple, portable et peu coûteux qui mesurera l'ampleur et l'évolution temporelle de la charge subie par les membres inférieurs des personnes atteintes d'AMS qui utilisent un appareil stationnaire assisté. appareil debout. Ce transducteur consistera en un réseau de capteurs intégrés dans un tapis qui sera placé sous les pieds d'un individu pendant qu'il est en position debout assistée. Un prototype sera validé en comparant la sortie de ce tapis à détection de charge à des charges connues qui seront appliquées statiquement à la surface du tapis. Les caractéristiques spécifiques de la charge dans les membres inférieurs des sujets peuvent ensuite être corrélées avec les modifications de leur DMO pour obtenir une véritable évaluation des résultats. Comme démonstration de cette approche, nous allons recruter 3 enfants atteints de SMA de Gillette Children's Specialty Healthcare qui participent actuellement à un programme permanent. Une fois inscrits et le consentement éclairé obtenu, les participants utiliseront le tapis qui leur est fourni pour collecter des données de charge et de durée pendant une période de référence où ils poursuivront leur programme debout, et pendant une période d'intervention ultérieure où ils augmenteront la durée de leur position debout. . L'objectif spécifique de ce projet proposé sera de développer, valider et établir la faisabilité initiale d'un tel dispositif de mesure.

Implications : La réussite de ce projet proposé fournira les bases nécessaires pour aller de l'avant avec un essai clinique multicentrique sur un grand nombre de sujets atteints de diverses affections neuromusculaires. L'appareil de mesure nous permettra de corréler le changement de la DMO avec l'historique de charge spécifique de chaque participant, nous permettant ainsi de déterminer si les interventions physiques peuvent entraîner une augmentation de la DMO chez les personnes ayant une déficience neuromusculaire. L'analyse des données aidera à définir une relation dose-dépendante entre la charge, la durée et les modifications de la DMO, guidant ainsi les prestataires et les thérapeutes dans la prescription des interventions en position debout.