Wpływ stania na nie chodzące dzieci z rdzeniowym zanikiem mięśni

Tło: Dzieci niechodzące z upośledzeniem nerwowo-mięśniowym, takim jak rdzeniowy zanik mięśni (SMA), są narażone na znaczne ryzyko złego stanu kości, definiowanego przez niską gęstość mineralną kości (BMD) i zwiększoną skłonność do złamań. Uważa się, że zły stan kości jest przynajmniej częściowo związany z nienormalnie niskim poziomem obciążenia odczuwanego przez szkielet. Powszechnym fizycznym podejściem do zwiększania gęstości kości jest stymulacja układu mięśniowo-szkieletowego poprzez zwiększenie ilości i czasu trwania obciążania kończyn dolnych. W przypadku osób, które nie poruszają się, przybiera to formę użycia urządzenia wspomagającego pionizację, aby umożliwić dziecku spędzenie czasu w pozycji stojącej z pewnym obciążeniem kończyn dolnych. Niektóre z tych fizycznych interwencji wykazują zmienną poprawę BMD u dzieci z chorobami nerwowo-mięśniowymi, a niektóre nie. Poważnym ograniczeniem dotychczasowych prac w tym zakresie jest brak obiektywnego pomiaru wielkości i czasu trwania obciążenia doświadczanego przez kończyny dolne. Tak więc brak zmiany BMD może być spowodowany tym, że kończyny doświadczają tylko ułamka masy ciała (z powodu podziału obciążenia z urządzeniem wspomagającym) przez nieodpowiedni czas trwania pozycji stojącej.

Metody: W celu zbadania skuteczności leczenia stojącego w celu zwiększenia BMD opracujemy prosty, przenośny i niedrogi przetwornik, który będzie mierzyć wielkość i przebieg obciążenia odczuwanego przez kończyny dolne osób z SMA, które używają stacjonarnego wspomaganego urządzenie stojące. Przetwornik ten będzie się składał z szeregu czujników osadzonych w macie, która zostanie umieszczona pod stopami osoby stojącej. Prototyp zostanie zweryfikowany poprzez porównanie mocy wyjściowej tej maty czułej na obciążenie ze znanymi obciążeniami, które zostaną statycznie przyłożone do powierzchni maty. Specyficzne cechy obciążenia w kończynach dolnych badanych można następnie skorelować ze zmianami ich BMD, aby uzyskać prawdziwą ocenę wyniku. Jako demonstrację tego podejścia zwerbujemy 3 dzieci z SMA z Gillette Children's Specialty Healthcare, które obecnie uczestniczą w stałym programie. Po zarejestrowaniu i uzyskaniu świadomej zgody uczestnicy będą korzystać z dostarczonej im maty do zbierania danych dotyczących obciążenia i czasu trwania w okresie podstawowym, w którym będą kontynuować program stania, oraz podczas kolejnego okresu interwencyjnego, w którym wydłużą czas trwania programu stojącego . Konkretnym celem proponowanego projektu będzie opracowanie, weryfikacja i ustalenie wstępnej wykonalności takiego urządzenia pomiarowego.

Implikacje: Pomyślne zakończenie proponowanego projektu zapewni niezbędne podstawy do kontynuacji wieloośrodkowego badania klinicznego na dużej liczbie pacjentów z różnymi schorzeniami nerwowo-mięśniowymi. Urządzenie pomiarowe pozwoli nam skorelować zmianę BMD z historią obciążeń specyficznych dla każdego uczestnika, co pozwoli nam określić, czy interwencje fizyczne mogą prowadzić do zwiększenia BMD u osób z zaburzeniami nerwowo-mięśniowymi. Analiza danych pomoże określić zależną od dawki zależność między obciążeniem, czasem trwania i zmianami BMD, a tym samym stanowić będzie wskazówkę dla świadczeniodawców i terapeutów w zalecaniu interwencji w pozycji stojącej.