Effekter af at stå på ikke-ambulerende børn med spinal muskelatrofi

Baggrund: Ikke-ambulerende børn med et neuromuskulært handicap såsom spinal muskelatrofi (SMA) er i betydelig risiko for dårlig knoglesundhed som defineret ved lav knoglemineraltæthed (BMD) og øget tilbøjelighed til at frakturer. Dårlig knoglesundhed menes at være relateret, i det mindste delvist, til unormalt lave niveauer af belastning, som skelettet oplever. En almindelig fysisk tilgang til at øge knogletætheden er at stimulere muskuloskeletale systemet ved at øge mængden og varigheden af ​​vægtbæring i underekstremiteterne. For ikke-ambulerende personer sker dette i form af brug af en assisteret ståanordning, der gør det muligt for barnet at tilbringe tid i stående stilling med en vis vægt placeret på underekstremiteterne. Nogle af disse fysiske indgreb viser variabel forbedring i BMD hos børn med neuromuskulære tilstande, og nogle gør ikke. En alvorlig begrænsning i det tidligere arbejde på dette område er en manglende objektiv måling af størrelsen og varigheden af ​​den belastning, som de nedre ekstremiteter oplever. En manglende ændring i BMD kan således skyldes, at ekstremiteterne kun oplever en brøkdel af kropsvægten (på grund af belastningsdeling med hjælpemidlet) i en utilstrækkelig varighed af ståtiden.

Metoder: For at undersøge effektiviteten af ​​stående behandling til at øge BMD, vil vi udvikle en enkel, bærbar og billig transducer, der vil måle størrelsen og tidsforløbet af belastningen, som opleves af de nedre ekstremiteter af individer med SMA, som bruger en stationær assisteret stående anordning. Denne transducer vil bestå af en række sensorer indlejret i en måtte, der vil blive placeret under en persons fødder, mens de er i assisteret stående. En prototype vil blive valideret ved at sammenligne outputtet fra denne load-sensing måtte med kendte belastninger, der vil blive påført på overfladen af ​​måtten statisk. De specifikke karakteristika af belastningen i de nedre ekstremiteter af forsøgspersoner kan derefter korreleres med ændringer i deres BMD for at opnå en sand resultatvurdering. Som en demonstration af denne tilgang vil vi rekruttere 3 børn med SMA fra Gillette Children's Specialty Healthcare, som i øjeblikket deltager i et stående program. Når først tilmeldt og informeret samtykke er opnået, vil deltagerne bruge måtten, som de har fået tilsendt, til at indsamle data om belastning og varighed i en basisperiode, hvor de vil fortsætte deres stående program, og under en efterfølgende interventionsperiode, hvor de vil øge varigheden af ​​deres stående. . Det specifikke mål for dette foreslåede projekt vil være at udvikle, validere og etablere den indledende gennemførlighed af en sådan måleanordning.

Implikationer: En vellykket gennemførelse af dette foreslåede projekt vil give det nødvendige grundlag for at komme videre med et multicenter klinisk forsøg på et stort antal forsøgspersoner med en række neuromuskulære tilstande. Måleapparatet vil give os mulighed for at korrelere ændring i BMD med den specifikke belastningshistorie for hver deltager, og derved give os mulighed for at bestemme, om fysiske indgreb kan føre til øget BMD hos personer med neuromuskulære handicap. Analyse af dataene vil hjælpe med at definere et dosisafhængigt forhold mellem belastning, varighed og ændringer i BMD, og ​​derved vejlede udbydere og terapeuter i at ordinere stående interventioner.