Effetti della posizione eretta su bambini non deambulanti con atrofia muscolare spinale

Sfondo: I bambini non deambulanti con una disabilità neuromuscolare come l'atrofia muscolare spinale (SMA) sono a rischio significativo di cattiva salute delle ossa come definito dalla bassa densità minerale ossea (BMD) e dalla maggiore propensione alla frattura. Si ritiene che la cattiva salute delle ossa sia correlata, almeno in parte, a livelli di carico anormalmente bassi subiti dallo scheletro. Un approccio fisico comune per aumentare la densità ossea è quello di stimolare il sistema muscoloscheletrico aumentando la quantità e la durata del carico negli arti inferiori. Per gli individui non deambulanti, ciò si traduce nell'utilizzo di un dispositivo per la posizione eretta assistita per consentire al bambino di trascorrere del tempo in posizione eretta con un certo grado di peso posto sugli arti inferiori. Alcuni di questi interventi fisici dimostrano un miglioramento variabile della densità minerale ossea nei bambini con condizioni neuromuscolari e altri no. Una grave limitazione nel lavoro precedente in quest'area è l'incapacità di misurare oggettivamente l'entità e la durata del carico sperimentato dagli arti inferiori. Pertanto, una mancanza di variazione della densità minerale ossea può essere dovuta al fatto che le estremità subiscono solo una frazione del peso corporeo (a causa della condivisione del carico con il dispositivo di assistenza) per una durata inadeguata del tempo in piedi.

Metodi: Al fine di studiare l'efficacia del trattamento in piedi per aumentare la densità minerale ossea, svilupperemo un trasduttore semplice, portatile ed economico che misurerà l'entità e l'andamento temporale del carico sperimentato dalle estremità inferiori delle persone con SMA che utilizzano un dispositivo stazionario assistito dispositivo in piedi. Questo trasduttore sarà costituito da una serie di sensori incorporati all'interno di un tappetino che verrà posizionato sotto i piedi di un individuo mentre si trova in posizione eretta assistita. Verrà convalidato un prototipo confrontando l'output di questo tappeto sensibile al carico con i carichi noti che verranno applicati staticamente alla superficie del tappeto. Le caratteristiche specifiche del carico nelle estremità inferiori dei soggetti possono quindi essere correlate con i cambiamenti nella loro densità minerale ossea per ottenere una vera valutazione del risultato. A dimostrazione di questo approccio, recluteremo 3 bambini con SMA da Gillette Children's Specialty Healthcare che stanno attualmente partecipando a un programma permanente. Una volta ottenuto il consenso informato e iscritto, i partecipanti utilizzeranno il tappetino fornito loro per raccogliere i dati di carico e durata durante un periodo di riferimento in cui continueranno il loro programma in piedi e durante un successivo periodo di intervento in cui aumenteranno la durata della loro posizione in piedi . L'obiettivo specifico di questo progetto proposto sarà quello di sviluppare, convalidare e stabilire la fattibilità iniziale di un tale dispositivo di misurazione.

Implicazioni: il completamento con successo di questo progetto proposto fornirà le basi necessarie per andare avanti con una sperimentazione clinica multicentrica su un gran numero di soggetti con una varietà di condizioni neuromuscolari. Il dispositivo di misurazione ci consentirà di correlare il cambiamento della BMD con la cronologia di carico specifica per ciascun partecipante, consentendoci così di determinare se gli interventi fisici possono portare a un aumento della BMD negli individui con disabilità neuromuscolari. L'analisi dei dati aiuterà a definire una relazione dose-dipendente tra carico, durata e cambiamenti nella densità minerale ossea, guidando così fornitori e terapisti nella prescrizione di interventi in piedi.